一直按右室心肌病治疗的23岁男性患者,八年来辗转多地求医无果,医院就诊,经心内、心外、超声影像、中医等多位专家会诊,一举推翻了之前的诊断,找出了真凶——缩窄性心包炎。目前患者正在心血管科接受治疗。

患者,8年前无明显原因出现了双下肢指凹性水肿,并进行性加重,当时就诊,未明确诊断,医院,做心脏彩超检查结果发现,全心扩大,有心包积液、腹水等,按照右室心肌病进行治疗。随后几年双腿肿反复出现,先后在上海、医院就诊,病情控制不佳。

今年8月份的一个长城心脏病会诊日,患医院会诊中心会诊。每周六为长城心脏病专家会诊日,此日汇聚了多名心内科、心外科、中医科专家在现场实时超声监测下,深入了解患者病情及治疗效果,为患者优化治疗方案。王仁平主任等多位专家详细询问了患者的病情,立即为患者做了胸部CT、心脏彩超、心电图、血液生化检查等,推翻了右室心肌病的诊断,而最终明确诊断为缩窄性心包炎。王仁平主任提出了如下几点,支持缩窄性心包炎的诊断。

1.患者无家族心肌病病史。病史长。无室速及频发室早等心律失常,V1-V3导联QRS波群终末部分未出现Epsilon波。右心室壁未见明显变薄、膨出的改变。不符合右室心肌病改变。

2.为进一步明确诊断,王仁平主任还亲临CT室,从多切面多角度观察,发现心包不均匀增厚,伴心包少量积液。

3.心脏彩超特征性改变:①心脏外形失常,四腔心观心尖偏向右侧。②双侧心房增大,左房室交界后角变小,小于度。③心包不均匀增厚,少量积液。④左心房后壁局限性向外膨出,似一心房的憩室,考虑为心包裸区,局部心房失去了增厚心包的限制而向外膨出。⑤该患者心肌回声增高,运动幅度减低,考虑8年的病史,心肌有一定的损伤。⑥舒张早期室间隔突然向前运动继以活跃向后反跳,称跳皮筋征。⑦呼吸时由于心内压的变化,对两个心室充盈的不同,心室间依赖性增强,四腔心观室间隔随呼吸左右漂移。⑧左右心室舒张期血流速度随呼吸的交替性变化明显,超过25%。⑨左右心室舒张期血流速度E2A,提示限制性舒张功能障碍。⑩该患者肝脏增大,右叶肋下最大斜径18.9cm。肝左、中、右静脉、下腔静脉内径明显增宽。肝实质回声增粗,脾大。肝静脉的血流频谱呼气时舒张期反向血流波扩大。左房室交界处夹角肝静脉呼气反向血流增快

4.心电图示:P波宽大,双峰,肢体导联低电压倾向,T波低平。胸导联V3-V6导联T波倒置。

5.患者检验单示胆红素高,总胆红素稍高22.86umol/L。N端脑利钠肽前体pg/ml。

综合以上特点,推翻了右室心肌病的诊断,而明确诊断为缩窄性心包炎。

医院王仁平主任及多位专家介绍,缩窄性心包炎是心包炎反复发作、心脏手术及放射治疗等多种原因引起,导致心包增厚、粘连甚至钙化,导致心室充盈受限,心功能减退,引起全身血液循环障碍。由于低输出量,患者可出现疲劳,乏力等非特异性表现,阳性体征较轻,表现为静脉压升高,心音遥远,或体征只出现于疾病的晚期(腹水或外周水肿),导致该病的诊断常常被延误。缩窄性心包炎是一种进行性加重的慢性疾病,多因衰竭、腹腔积液及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡,如能及早进行彻底的心包剥离手术,大部分病人可取得满意的效果。少数病人因病程较久,有明显心肌萎缩和心源性肝硬化而预后不佳。日前,医院心血管科专家已经为患者制定了详尽而周密的治疗方案,治疗正在实施过程中。









































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