系统性红斑狼疮(SLE)是以产生大量自身抗体为特征的一种多系统受累的结缔组织病。狼疮可影响到心脏的任何一个结构,心脏受累的临床表现也是多种多样的。心包炎是最常见的SLE心脏受累的表现,大约25%的SLE患者在病程中会出现无症状的心包炎,并通常伴有相关的胸膜炎。尸检发现的亚临床心包炎的比率要更高。

SLE患者心包炎的症状和体征与其他原因引起的心包炎类似,症状有胸骨下或心前区不适,有时是体位性的,疼痛的程度轻重不一。体征有发热、心动过速、心音遥远(尤其是大量心包积液时)。少数患者会发现有心包摩擦音。心电图表现有PR段下移,弥漫性ST段抬高,超声心动图的表现有心包积液和心包膜增厚,这些与其他原因导致的心包炎表现相似。

心包炎的并发症,例如心包填塞,缩窄性心包炎、化脓性心包炎较罕见。狼疮患者发生心包填塞的概率从1%~22%,比心包炎要低,也有个案以心包填塞起病的SLE病例。未能及时诊治的SLE患者,有可能发生严重的心包炎及心包填塞。心包积液通常与疾病活动有关。

SLE患者心包炎中的心包积液为典型的炎性渗出液,中性粒细胞占主导,但组织学常表现为单核细胞、纤维蛋白样物质及免疫复合物沉积。有时在心包积液中也可检测到自身抗体。

非甾体类消炎药和(或)糖皮质激素[泼尼松0.5mg/(kg·d)]对轻度心包炎是有效的。大多数继发心包炎的SLE患者需要使用改善病情抗风湿药(DMARDs)及糖皮质激素。根据疾病的严重性及患者是否合并有其他器官的受累选择合适的DMARDs药物。例如,患者有心包填塞及IV型狼疮肾炎,需要大剂量糖皮质激素加环磷酰胺或吗替霉酚酸酯。而当患者病情为轻-中度,则需要缓慢减量糖皮质激素(通常是静脉输注大剂量甲泼尼龙1g/d,共3d)联合使用羟氯喹、甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片。对于复发性心包炎,免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯及静注免疫球蛋白也可以获益。尚没有确凿的证据显示生物制剂可治疗狼疮心包炎,但这些药物如利妥昔单抗或贝利单抗可能在某些患者中有疗效。侵入性检查治疗较少使用,如心包穿刺术,心包开窗引流术或心包剥离。

来源:张莉芸,李娟。系统性红斑狼疮心脏受累。中国实用内科杂志。.35(10):-.









































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