原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。

　　大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血，偶尔也可发生脑出血而引起死亡。

　　血栓的发生率国外报告较常见，国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成，脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位，可引起相应的临床症状和体征。

　　下肢血管栓塞后，可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽，也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症(Erythromelalgia)等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓，可为致死原因。

　　大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大，80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。

　　原因不明的血小板持续增多，骨髓中巨核细胞显著增生，大量血小板聚集形成，脾大、出血或血栓形成等临床表现，可考虑原发性血小板增多症的诊断。有关具体诊断标准及其新概念分述如下。

　　●国内诊断标准

　　临床表现

　　可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。

　　实验室检查

　　①血小板计数X10^9/L。

　　②血片中血小板成堆，有巨大血小板。

　　③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。

　　④白细胞计数和中性粒细胞增加。

　　⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。

　　凡临床符合，血小板X10^9/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。

　　●国外诊断标准

　　国外教科书所述诊断条件：

　　①临床有出血或/和血栓病史。

　　②脾肿大。

　　③血小板计数X10^9/L，白细胞计数30X10^9/L，血红蛋白正常或减低，但红细胞数不增高。

　　④骨髓增生，巨核细胞系增生明显。

　　⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。

　　⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。

　　2.真性红细胞增多症研究小组(PVSG)对原发性血小板增多症的修订诊断条件：

　　①血小板计数X10^9/L。

　　②红细胞压积0.40font=""，或红细胞容积正常(男性36ml/kg，女性32ml/kg)。

　　③骨髓铁染色阳性，或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。

　　④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。

　　⑤骨髓胶原纤维化：

　　A.无。

　　B.占活检标本面积的1/3以下，并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。

　　⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。

　　⑦无引起反应性血小板增多症的原因。

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