白塞病(behcetdisease，BD)是一种病因及发病机制不明、以血管炎为基础病理改变、累及全身多系统的自身免疫性疾病，病程反复，临床表现多样且缺乏特异性。其通常以反复的口腔溃疡、生殖器溃疡及眼部损害为常见症状，系统受累相对少见。但当累及重要脏器时常提示预后不良，今天主要介绍白塞病合并心血管系统受累相关内容。

15%～40%白塞病患者合并有血管炎，几乎全身所有血管均可受累，亦称为血管型白塞病(Vasculo-BehcetsDisease，简称VBD)，男性发病率明显高于女性，静脉病变多于动脉病变。静脉系统以闭塞性病变为主，常以表浅性血栓性静脉炎及深静脉静脉血栓为主要表现，以下肢多见。反复发作的表浅性血栓性血管炎可继发多处的表浅溃疡，伴明显疼痛。而深静脉血栓则有患肢肿胀、疼痛、压痛及发热等不适。

当上腔静脉严重闭塞时可出现以面颈部水肿、上胸部披肩样水肿及颈静脉怒张为特征表现的上腔静脉压迫综合征。而当静脉血栓致肝静脉及下腔静脉闭塞时则可能出现于肝大及疼痛、腹水及肝功能障碍为特征的Budd-chiari综合征。

颅内静脉血栓则如神经型BD中所诉出现颅内高压，表现为剧烈的头痛和视盘水肿。

有回顾性研究发现约有10%的血管受累的BD会同时出现下肢深静脉血栓、右心室血栓及肺动脉血栓，严重时合并肺动脉高压危及患者生命安全。动脉受累以动脉瘤多见，主要累及主动脉、股动脉及肺动脉，约1/3动脉瘤合并有附壁血栓，栓子脱落可导致动脉栓塞。动脉受累最常见的症状为组织缺血而出现相应的症状，而最严重的症状是大动脉瘤体破裂出血，尤其是肺动脉瘤体破裂。出现大咯血、窒息、失血性休克等，死亡率极高。

心脏受累较少见，多见于年轻患者，可表现为瓣膜损害、心肌炎、心包炎、冠状动脉血管炎、冠状动脉瘤、室壁瘤及心腔内附壁血栓形成。其发病率低、因其早期症状缺乏特异性表现，且多为亚临床表现，误诊漏诊率较高，延误有效治疗导致预后不良。多普勒超声、胸腹部CT及心电图等检查有助于病变的早期发现，需要注意在病情活动室动脉穿刺及置管的部位常有血栓形成或假性动脉瘤形成的可能，诊治过程中尽量减少有创操作治疗，CT血管造影剂MRI血管造影为无创性检查，且准确率高，已经成为血管病变最常见的检查手段。

来源：黎小玲，李惠.白塞病合并系统损害研究进展.中外医学研究.（13）：-.