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CCAM胎儿是否出现水肿以及出现水肿的处理取决于CVR。对于胎儿CCAM的治疗,绝大多数还是等待生后的手术治疗,而产前的胎儿期干预目前尚未普及开展,虽然国内已经开展了开放性胎儿手术,但尚处在摸索中,相关的伦理学依据和医生的执业等医疗法规尚未能为胎儿外科提供明确的基础,胎儿CCAM的外科手术指征也不明确。有报道认为,胎儿水肿是产前胎儿的手术指征,也有认为,只要在出现对胎儿生命有危险时都需要产前干预或胎儿手术。有研究提出,目前在没有确定的胎儿外科手术指征的情况下,依据上述观点,即有胎儿水肿或有胎儿水肿发展趋势,CVR≥2.0,需要考虑胎儿期干预包括胎儿手术。同时对于产时胎儿治疗也适用这些诊断依据。本组一例产时胎儿手术病例,即在产前发现胎儿胸部肿块巨大,CVR=2.01,出现少量心包积液,坚持至35周后剖宫产,并行产时胎儿手术,术后因肺发育不良,呼吸机支持三周后症状缓解,治愈出院。无论胎儿手术或产时胎儿手术,目前我国的医疗法规均未能为临床开展工作提供有利的条件,为此开展胎儿外科工作尚需谨慎。

当孕28周前,由于CCAM的高度风险的不确定性,CVR≥1.6时,每周2次B超监测是十分必要的,可有助于发现早期水肿征象。通过超声复查B超以测量CCAM的体积及CVR变化,识别水肿的早期征象,或观察到病灶增长的平台最高期。一旦达到28周的最高平台期,就少有出现水肿的风险。在度过28周最高平台期后,胎儿的监测就可以减少,但仍需要注意CCAM病灶的大小变化、肺部发育不全等的风险,因为这些因素仍会影响分娩的管理。

为了改善胎儿肺发育,对于CVR≥1.6的CCAM胎儿,需常规在32周后行产前地塞米松治疗。已有研究认为对于合并严重水肿的CCAM胎儿不具备进行开放式胎儿手术的指征。而在临床中的治疗辅助手段之一是可考虑选择地塞米松治疗,一般认为地塞米松可抑制胎儿水肿,减缓CCAM病灶中实质成份的生长,使得病灶顺利渡过平台高峰期,从而胎儿正常肺组织得到迅速发育,限制和挤压瘤体,使水肿得以缓解。目前有关皮质激素对CCAM的治疗尚未有足够的证据,个别报道的结论可能只是简单的反映了CCAM自然地进入了生长平台期,而与使用皮质激素无关。

对于CVR≥1.6特别是CVR≥2.0且出现胎儿水肿的患儿,尽管有机会得到救治,但通常都会有较大的后遗症风险,包括呼吸功能不全等,常常需要依赖体外膜肺氧合或高频通气治疗。对于大囊型CCAM,应注意观察是否出现胎儿水肿,同时应该根据需要考虑行胸腔羊膜腔分流术。而对于巨大微囊型CCAM合并水肿时临床处理有一定的难度,因无法行穿刺引流减压。在28周前需要考虑接受了外科切除手术,但只有60%的生存机会。医院的报道是13例的胎儿手术,成活8例,死亡5例,病灶切除后1~2周水肿可以消退,3周后纵隔回归到中线位置,宫内胎肺明显发育,继续妊娠至少8周后,根据需要再次剖宫产娩出。虽然开放性胎儿外科手术是CCAM合并水肿患者选择的治疗方案之一,但临床上绝大部分患者都会拒绝手术。影响患者决定的因素是多方面的,我国主要的是传统医学对胎儿学的认识还有一定的差距;其次是社会对胎儿治疗尚未树立正确的认识观,在百姓和一般的医生思维中都认为胎儿有问题就需要选择放弃;再者我国的医学伦理和法规尚未有足够的支持依据,按现有的规章制度每个医生在进行医疗行为中都有可能触及违法违规的处境。对于CVR≥1.6特别是CVR≥2.0有水肿胎儿超过28周后,虽然CCAM的病灶很大,或伴随明显的纵隔移位和心脏受压,在有效的产前监测下均可考虑计划性早产出生,并可通过子宫外产时治疗(EXIT)—病灶切除方法进行分娩。采用该方式的原因是如果用ECMO治疗患儿,CCAM引起的纵隔受压及移位会导致通气困难,也会影响静脉回流。在EXIT—病灶切除过程中,在有胎盘血供的EXIT状态下,胸膜腔造口切除CCAM病灶。这样处置后,胎儿出生后气管的压迫解除,避免通气不畅。当需要ECMO治疗时,也不会阻碍静脉回流。但在国内,由于ECMO较难普及应用,所以要开展EXIT救治的意义很难评价。有条件者可选择产时气管插管,转接高频呼吸机及一氧化氮治疗,再进行新生儿外科治疗。

CCAM的胎儿分娩前应作好充分的评估,选择有条件的胎儿医学中心进行围产期监测和管理,或生后转运至有新生儿重症监护病房的医疗中心,需要有配备对潜在重度的肺发育不全的新生儿有复苏经验的人员和设备。生后尽可能稳定生命体征,并进行新生儿评估,生后尽早完善增强CT检查,建议在生后3-7天为好,明确诊断分型,明确分娩前诊断,排除其他畸形。Ⅰ型或Ⅱ型CCAM新生儿病变出现呼吸窘迫的风险较高,可导致急性呼吸衰竭。对于那些单侧CCAM的患者,理论上选择对侧气管插管进行单肺通气可以做为切除CCAM病灶前一个较好的方法,但在新生儿期或婴幼儿期由于气道较短,实际操作上有一定的难度,且通气效果不稳定,容易出现二氧化碳储留。对于CCAM患者,还要特别注意Ⅰ型或Ⅱ型CCAM,呼吸机通气时的压力变化,通常有条件尽量选择使用高频振荡呼吸机(HFO),避免因压力过大导致气胸的发生,因为通常肺发育不良气道内阻力均增加,容易出现气胸。约有15%的新生儿出生时会有呼吸道症状者,需要尽快检查确诊,并及时治疗。生后无症状者,建议生后的一个月行增强CT检查。不主张在无症状的不做任何检查时,给出定期随访的建议。当新生儿出现呼吸道症状时,需要注意原发病的感染与继发性的肺部感染作鉴别。

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