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按照受累血管大小分类，显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)、韦格纳肉芽肿病(Wegenersgranulomatosis)和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)主要累及小、微血管，均属于小血管炎。目前血管炎的命名，更倾向于能反映疾病发病机制的病理生理过程，所以更规范的命名出现了，肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)-即韦格纳肉芽肿病，嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA)-即变应性肉芽肿性血管炎。这三种血管炎均与抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)相关，故统称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis，AAV)。

首先，得了解什么是ANCA。

ANCA是ANCA相关性血管炎的主要标记抗体。早年发现有些血管炎患者血清有能与正常人中性粒细胞胞浆结合的抗体，这就是ANCA。利用间接免疫荧光染色，ANCA染色呈两种类型：胞浆型(cytoplasmicANCA，c-ANCA)和核周型(perinuclearANCA，p-ANCA)。c-ANCA使中性粒细胞胞浆均匀着色，而p-ANCA则因荧光染色集中于核膜周围而得名。p-ANCA的核周染色是由于乙醇固定后，抗原附着于核膜造成的假象，其抗原仍属胞浆抗原。抗核抗体(ANA)可出现与p-ANCA类似的染色，造成p-ANCA假阳性。随后研究发现p-ANCA和c-ANCA所针对的抗原分别为髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MP0)和蛋白酶-3(Proteinase3，PR3)。通过酶联免疫吸附法(ELISA)用MPO和PR3抗原捕获抗体检测ANCA，特异性高，故将用ELISA测得的ANCA抗体分别称为MPO-ANCA和PR3-ANCA。间接免疫荧光法测得的ANCA敏感性高而特异性较低，p-ANCA易受ANA干扰；ELISA法测得ANCA特异性高而敏感性较低，两者结合能提高诊断的敏感性和特异性。并非所有ANCA相关性血管炎均有ANCA阳性，其中p-ANCA和MPO-ANCA多见于显微镜下多血管炎-MPA和嗜酸性肉芽肿性多血管炎-EGPA，而c-ANCA和PR3-ANCA见于肉芽肿性多血管炎-GPA。GPA、MPA和EGPA的ANCA阳性率分别在80%~90%、70%和50%左右。然而，并非ANCA阳性就一定是ANCA相关性血管炎，ANCA还可见于其他自身免疫性疾病(如自身免疫性肝炎)，甚至偶见于正常人。

ANCA相关性血管炎有什么临床表现？

这三种类型的ANCA相关性血管炎临床表现相似。其共同病理特征是小血管(毛细血管、小动脉和小静脉)的坏死性炎症，很少或无免疫复合物沉积(寡免疫复合物)。GPA和EGPA均有肉芽肿形成，但后者同时伴有多量嗜酸性粒细胞浸润。临床上三种类型的ANCA相关性血管炎均累及上呼吸道、肺、肾和周围神经，但GPA上呼吸道常为破坏性炎症；EGPA侵蚀性鼻窦炎少见，肾脏累及相对少见，而周围神经病变和皮肤损害比较突出；MPA则易致肾和肺损害，侵蚀性鼻窦炎较少。

本来打算把这三种类型的ANCA相关性血管炎都分别叙述下，后来发现融合起来篇幅过长（看着真伤眼），所以，还是在后面一系列的文章里面分开叙述比较合适，敬请

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