肺,作为ANCA相关性血管炎常累及的脏器,其临床表现也极富有挑战,无论是常见的结节、空洞或一过性肺浸润影,无一不牵动着我们的心弦。

作者丨浙二张婷

来源丨青禾健康联盟

ANCA相关性血管炎,可以说是非常复杂了。从不明原因发热,到肺、肾、神经系统等重要脏器受累,常常出其不意、攻其不备,让人防不胜防。肺,作为ANCA相关性血管炎常累及的脏器,其临床表现也极富有挑战,无论是常见的结节、空洞或一过性肺浸润影,无一不牵动着我们的心弦。除此之外,ANCA相关性血管炎的肺受累还有哪些类型?不同的ANCA类型与肺受累表现是否相关?

肺受累见于25%-80%的ANCA相关性血管炎(AAV)患者,是死亡率及预后相关的重要因素。肺部CT是评估肺部受累的重要工具,但AAV肺部受累在CT上的分型并不明确。在英国剑桥一个血管炎队列中,对例(75例女性)有CT检查及ANCA检测资料的AAV患者分析其肺部受累情况,其中79例肉芽肿性多血管炎、61例显微镜下多血管炎。

结果表明,77%患者有肺部CT异常,最常见的为肺部结节(24%)、其中以支气管周围结节最多,其次是支气管扩张和胸腔积液(分别为19%),以及肺出血和淋巴结肿大(分别为14%)、肺气肿(13%)和空洞样病变(11%)。

“肺”

肺泡出血

坏死性肺炎

寻常型间质性肺炎

肺部结节空洞

肺实质瘢痕

肺静脉淤血

小气道病变

支气管扩张

大气道硬化

ANCA类型与肺内病变相关

中央气道病变和结节性病变更多见于PR3-ANCA阳性患者;

寻常型间质性肺炎(UIP)和支气管扩张更多见于MPO-ANCA阳性患者;

肺泡出血、胸腔积液、淋巴结肿大和肺淤血也多见于MPO-ANCA阳性患者。

不同ANCA类型与肺受累表现相关,这有助于我们进一步了解AAV发病机制,也能更好进行诊断治疗。

参考文献:JRhumatol;44:–67

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