作者：医院核医学科张毓艺姚稚明

此病例解析为《PET/CT用于FUO诊断研讨会》病例竞答题目5。

病史及检查目的：

患者2月前进食海鲜后出现腹泻，服药后止泻，随即出现夜间发热，最高体温39℃至40.3℃，伴畏寒、寒战、肌肉酸痛、双膝关节疼痛，服退热药1小时后可完全降至正常，每3~5天后再发，性质同前。外院予多种抗生素抗感染及对症治疗，仍间断发热，近4天来每日均出现高热。病程中出现胸腹及背部散在红色斑丘疹，伴瘙痒，无光过敏、脱发及雷诺现象。入我院后每日夜间升温至38℃伴畏寒、大汗，第二日晨体温自行降至正常。查血WBC8.05×/L，中性粒细胞百分比75.8%↑；CRP11.1mm/dl↑，ESR70mm/hr↑；IgG↑。血、痰、尿、便培养无特异性阳性发现，抗核抗体、结核杆菌抗体均阴性。CA.5U/ml（35），CEA5.2ng/ml（5），NSE17.65ng/ml（0~16.3），其余肿标正常。自发病以来，体重下降10斤。为查找发热原因行PET/CT检查。

检查所见：

心包弥漫结节状增厚，放射性摄取弥漫增高，SUVmax13.8；心包腔少量积液（图1）。双锁骨上下窝、纵隔1R、2R、4R、6、7及双内乳区多发大小不等的淋巴结，放射性摄取增高，SUVmax5.0~11.1；其中，4R区肿大淋巴结放射性呈中央缺损的环形增高（图2）。全身骨髓弥漫放射性摄取增高。脾脏代谢活性弥漫增高，SUVmax3.0（肝脏SUVmax2.6），密度及形态未见明显异常（图4）。双侧胸腔积液，盆腔积液，腹盆部皮下水肿，左斜裂稍厚，右肺中叶索条，双肺下叶支气管血管束增粗，小叶间隔增厚（图3）。

图1心包弥漫（红箭头）、结节状增厚，SUVmax13.8。多发代谢活性增高的淋巴结（蓝箭头）。双侧胸腔积液，代谢活性未见明确增高。

图2左侧内乳区淋巴结，代谢活性增高（十字交叉）；纵隔4R区环形代谢活性增高的淋巴结（红箭头）；6区代谢活性增高的小淋巴结（蓝箭头）。

图3双肺下叶支气管血管束增粗，小叶间隔增厚，右肺上叶后段小结节，代谢活性均未见异常。

图4全身骨髓代谢活性弥漫增高。脾脏代谢活性（SUVmax3.0）高于肝脏（SUVmax2.6）。

检查意见：

多发代谢活性增高病变，考虑恶性，胸部淋巴瘤或心包间皮瘤伴淋巴结转移可能，建议淋巴结活检。

病理诊断：

（淋巴结、纵隔、心包）坏死性肉芽肿性炎，符合结核。

皮肤活检病理：浅表型血管周围炎性皮肤病，该表现为非特异性。

诊断思路：

FUO的病因可以概括为四大类：感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病及其他疾病，另有部分不能明确病因[1]。该病例临床与影像表现多样，与上述每类疾病均有部分吻合之处，需要逐一进行分析。

在我国，感染性疾病仍是FUO的主要病因[2]。行PET/CT检查可显示的感染性疾病主要为肺部感染、结核、肠道感染等。该患者肺部表现有支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、双侧胸腔积液，这些特点考虑与心功能不全有关，与肺部感染并无关联。而纵隔多发代谢增高的淋巴结，其中4R区淋巴结中心有坏死，在PET图像上呈环形代谢活性增高，这些表现需要联想到淋巴结结核的可能。据文献报道，淋巴结结核的PET/CT图像FDG环形摄取可能是特异性表现[3]，其原因可能为淋巴结中心出现干酪样坏死而周边为结核性肉芽肿并富含小血管所致。但这些表现需要与引起淋巴结肿大的其他疾病如淋巴瘤、结节病相鉴别。该病例除多发高代谢淋巴结，还有一重要特点是合并心包弥漫、结节状增厚、代谢活性增高，而结节病和淋巴瘤相对较少累及心包，结核性胸膜炎、心包炎却较为常见。虽然该患者的发热特点与结核午后低热、盗汗不符，实验室检查中结核抗体为阴性，胸水中ADA未50U/L，但近年来临床不典型结核在逐渐增多，各种结核实验室检查也存在相应的局限性，不能仅凭此排除结核的诊断。

在恶性肿瘤导致的FUO病例中，淋巴瘤所占比例最高。淋巴瘤亦可侵犯胸膜、心包及肺组织，表现为胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内浸润病灶[4]。在本病例中，颈部及纵隔多发代谢活性增高的淋巴结、胸腔积液、心包结节属于淋巴瘤表现，虽然淋巴结融合趋势不明显，且浅表及腹膜后淋巴结无肿大，但在影像上仍不能除外淋巴瘤的诊断，确诊依靠淋巴结活检的病理结果。

恶性心包间皮瘤极其罕见，经尸检报告的发病率仅为0.%，但依然属于常见的原发恶性心包病变。常导致心包缩窄、心包积液及心包炎。CT表现为不均匀异常强化的肿块累及壁层及脏层心包膜，伴邻近血管及其他邻近组织的受累。在FDGPET/CT上呈高代谢。50%的恶性心包间皮瘤有转移，转移部位多为纵隔淋巴结及肺内[5]。本例患者影像表现符合心包间皮瘤淋巴结转移，但从发病率上说，该病非常罕见，远不及淋巴瘤、结节病的发病率，在可能诊断排序中可以放在靠后的位置。下图为文献报道的恶性心包间皮瘤一例。

图5女性，65岁。原发恶性心包间皮瘤。

引起淋巴结肿大且代谢活性增高的另一重要鉴别诊断为结节病。双侧肺门对称性淋巴结肿大是结节病的典型表现[4]。淋巴结分布大致对称，呈“八”字型。但很少只有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大。就这一点，本病例不符合结节病常见表现。不典型结节病累及胸膜的病例约占1%-4%，它可以导致胸腔积液、血胸和胸膜增厚，但通常胸腔积液量很少，且2-3周消退[6]。结节病累及心脏可导致少量心包积液[7]，49%结节病心脏受累患者存在心肌损害，与心肌间质肉芽肿浸润有关[8]，与该病例心包表现不符。

另本病例中发热、胸腔积液、盆腔积液、散在淡红色皮疹的特点在结缔组织病中均可出现，但实验室检查ANA抗体、类风湿因子等项目均为阴性，皮肤活检病理结果不支持结缔组织病，故这类疾病可排除。

病例相关知识：

肺结核病人合并结核性心包炎（Tuberculouspericarditis，TBP）占1-8%。我国结核性心包炎占心包疾病的21.3-35.8%。心包结核的感染途径有：（1）气管、支气管树、纵隔或肺门的淋巴结结核经淋巴管逆行至心包；（2）肺结核的干酪病灶直接蔓延；（3）血行播散。本例患者的感染方式属于第一条，也是最主要的感染方式。本例PET图像上颈部、纵隔多发代谢活性增高的淋巴结，心包代谢活性弥漫、结节状增高也可以证实这一点。

从疾病发展进程上看:初期，机体对结核杆菌及代谢产物产生过敏反应形成心包积液。亚急性期，心包有肉芽肿性炎症，可见上皮细胞、郎格罕斯巨细胞浸润，也可出现干酪坏死。慢性期或粘连期，心包脏壁层增厚伴有成纤维细胞增生、心包增厚粘连、心包腔消失导致缩窄性心包炎，最终发生心包钙化。本病例未见明确心包积液，心包弥漫及结节状增厚明显，说明疾病已发展成慢性期。由此可见，PET/CT不仅可以提示诊断，还可以协助判断疾病的活动性和发展进程。

小结：

肺外结核不易获得细菌学证据，发热、乏力、盗汗等临床表现特异性差以及浆膜腔积液中MTB检出率低等，使其诊断难度大于肺结核。肺外结核中淋巴结结核、浆膜结核及骨结核位于前三位。颈部、纵隔淋巴结是淋巴结结核较多受累部位。淋巴结结核与淋巴瘤的临床及影像表现相似，难以鉴别，最终确诊依靠病理活检。PET/CT能较准确显示肺外结核的病灶形态、范围及活动性，为肺外结核的早期诊断、治疗提供帮助。

参考文献：

[1]SeshadriN1,SonodaLI,LeverAMetal.Superiorityof18F-FDGPET

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