川崎病(Kawasakidisease,KD):又称皮肤黏膜淋巴结综合征,表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。发病年龄:婴儿与儿童,好发于6-18月的婴幼儿,80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。诊断标准:发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断川崎病。(1)眼结合膜充血,非化脓性。(2)唇充血皴裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。(3)四肢变化:急性期(1-11天),手足指趾肿胀,掌跖潮红;恢复期指趾端膜状脱皮。(4)躯干、四肢多形性红斑。(5)颈部淋巴结肿大。注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊川崎病。如发热只伴有其他三项,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。川崎病对心脏的损害主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。超声表现:1.冠状动脉改变。2.急性期可见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、三尖瓣反流。3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常,组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。(胸骨左缘主动脉短轴切面扫查,10~11点钟位置可见扩张的右冠脉主干,内径约0.60cm。)(3~4点钟位置可见扩张的左冠脉主干和前降支及回旋支近段,左冠脉主干内径约0.45cm,整个冠脉扩张较均匀,其内未见血栓形成。)

(冠脉多普勒血流检查可检测到左冠脉主干血流信号及频谱,未见明显异常。左心二腔切面、心尖四腔切面等非标准多切面探查未见明显远端冠脉扩张,左心二腔切面可检测到前降支远端的血流信号及频谱,未见明显异常。)

川崎病的冠状动脉分级标准:轻度(冠状动脉扩张)35%-45%,轻度损害,内径增宽,内径小于4mm,发病30-60天内内径恢复正常。中度(冠状动脉瘤),出现球状、囊状、梭形扩张,或呈串珠样改变,内径4-8mm,发病1-2年内消退,一部分转为狭窄。重度(巨大冠状动脉瘤)5%,明显扩张,病变广泛,累及1支以上,内径达到或超过8mm,血栓形成,内膜增厚、狭窄或闭塞。课程推荐——推荐阅读:史上最实用甲状腺超声诊断(有图有真相)甲状腺超声的TI-RADS分级(上)甲状腺超声的TI-RADS分级(中)浅表淋巴结的超声定性诊断及颈部淋巴结分区反复发作右上腹痛——胆囊腺肌症睾丸扭转早期诊断是睾丸抢救成功的关键睾丸扭转超声诊断及鉴别胎儿腹腔脏器发育异常声像图表现运动后腹股沟区坠痛——精索静脉曲张精索静脉曲张的超声分级心包胸腔腹腔等体腔积液的超声测量小儿腹盆腔疼痛超声之肠套叠超声结果中4种常见的钙化灶对宫内节育器(IUD),你了解多少?急腹症和腹部外伤超声检查房间隔缺损综述图解超声心动图评估瓣膜反流程度胆囊炎并息肉胎盘及脐带异常超声表现脐带结节:临床征象超声检查脐带血流的临床意义小儿髋关节疾病的超声诊断脉络丛囊肿详解有趣的锁骨下动脉窃血胎儿肾脏囊性畸形产前超声与病理对照本平台为公益性学习交流平台,欢迎广大粉丝投稿小编更多精彩内容扫描下方

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