42岁男性，心电图如图1。患者3天前突然出现胸骨后闷痛伴撕裂感，否认近期病毒感染及其他明显病史，无心血管疾病家族史。目前未服用任何药物及毒品。

心电图有何种异常？

图1

A.窦性心动过速

B.广泛的ST段抬高

C.超急性期T波（hyperacuteTwave）

D.正常电轴

E.以上均正确

答案：E

心电图示：窦性心动过速（bpm），正常电轴，广泛的ST段抬高（绿色箭头），PR段压低（蓝色箭头）。患者警觉不适，无发热；血压/mmHg，两侧颈动脉和肱动脉脉搏相似；主动脉听诊区可闻及舒张早期杂音，无奔马律、心包摩擦音及敲击音，心音遥远。肺部、腹部及神经系统查体无明显异常。

下一步应该做何种检查？

图2

A.心导管检查

B.胸片

C.胸部CT

D.超声心动图

E.MRI

答案：B。胸片快捷简便而且辐射小。

图3提示为何种诊断？

图3

A.纵隔肿瘤

B.近端主动脉夹层

C.心包炎

D.心肌梗死

答案：B

尽管患者的心电图提示为心包炎，但突发撕裂样疼痛是急性主动脉夹层的典型表现。高血压和主动脉区舒张期吹风样杂音是重要的线索。胸片显示纵膈增宽，是一种非特异性表现。

图4为哪种类型的夹层？

图4

A.StanfordA型

B.StanfordB型

答案：A

主动脉夹层的分型方法主要是Stanford和DeBakey分型（图5）。主动脉夹层非常罕见，但往往是灾难性的，年发病率为5-30/万。临床表现取决于位置、方向和程度。近端血管破裂可导致血液渗入心包腔，引发心包炎。

图5

下表列出了主动脉夹层的最常见危险因素。初步评估中大约有38%的病例被漏诊。约1%的病例伴有冠状动脉闭塞（主动脉壁撕裂延伸至冠状动脉口），可能导致急性心肌梗死和左心衰。主动脉夹层若不能及时诊断可能导致毁灭性的治疗决策，如误诊为急性心肌梗死而采用抗凝治疗。急性主动脉夹层患者使用肝素和/或溶栓治疗可使本来处于亚稳态的患者发生破裂出血，危及生命。

图6

马凡综合征是主动脉夹层的极高危因素。马凡综合征患者通常表现为多发骨骼畸形，如蜘蛛样指/趾、肢体细长（四肢长于躯干）、漏斗胸、胸腰段脊柱侧弯等；其心血管表现包括主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全和动脉瘤等。

图7

患者胸部影像学检查可见纵膈增宽，下一步应进行何种检查？

A.经胸廓超声心动图(TTE)

B.经食管超声心动图(TEE)

C.胸腹CT

D.胸腹MRI

E.以上均不正确

答案：C

胸部对比增强CT可见升主动脉和降主动脉腔内瓣（红色箭头），为A型夹层。若疑诊主动脉夹层，可选择多种诊断方法，包括胸片、TTE、TEE、MRI或CT。一般来说，CT扫描最迅速、比较容易获取且不存在禁忌症（如肾功能不全）。

图8

如果进行的是非对比CT扫描，则夹层更难以被识别（图9，红色箭头）。

图9

若患者血流动力学不稳定，下列何种检查方法最佳？

A.TEE

B.CT

C.MRI

D.TTE

答案：D

每一种方法都各有优缺点，如下表所示。对于血流动力学不稳定的患者，可选择能在床边进行的胸片或TTE。该患者已经接受了胸片检查，TTE可能为我们提供一些信息而且患者不用转移，这样就避免了一定的风险。

图10

主动脉夹层累及升主动脉通过TTE可以很容易地看出。彩色多普勒成像可区分真腔（红色箭头）和假腔（蓝色箭头），图中可见大的假腔。

图11

MRI可见较小的真腔（红色箭头）以及后面的假腔；内膜撕裂，有血液喷出（黄色箭头）。对于稳定的患者，MRI能很好地提供关于主动脉夹层的解剖细节，可准确地显示夹层的并发症，包括血栓形成、出血、感染、假性动脉瘤、主动脉肠瘘和输尿管梗阻。

图12

总体而言，未经治疗的主动脉夹层患者死亡率高，且在首个24小时内风险最高。下表列出了不同时间点患者的死亡率。近端主动脉夹层死亡患者中，主要的死因包括夹层破裂、主动脉瓣关闭不全、分支血管阻塞等。

图13

紧急药物治疗的目的是稳定患者，防治夹层进一步扩展，维持患者的生命直至手术；主要包括降低血压（扩张静脉）和控制心率以降低心肌收缩力。此外，还应稳定患者心理状态，保证终末器官灌注。

图14

降主动脉夹层的首选治疗仍然是药物，除非夹层破裂或泄露。支架技术的进步为患者提供了一个可行的选择。升主动脉夹层必需给予手术或血管内修复治疗。新技术和器械的出现改善了手术的效果。

图15

胸主动脉造影显示双腔主动脉征（double-barrelaortasign），提示为夹层；真腔（黄色箭头）和假腔（蓝色箭头）均显影。外科医生及外科中心的经验对恰当评估及选择正确的手术方式至关重要，从而保证一个好的预后。在大型中心，急性主动脉夹层的存活率可达85%。本例患者在急诊室接受了药物治疗，并手术修复了升主动脉夹层，后完全康复，1周内出院。

图16

病例来源：Medscape