肾病综合征（NS）是由于肾小球滤过屏障对血浆蛋白通透性增高、导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征，主要临床特点为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。该病为小儿常见的肾小球疾病。据全国协作调查资料，本病占儿科泌尿系住院病历的21%，发病率仅次于急性肾炎，居第二位。

临床分型：

按病因分为三类，即：原发性、继发性和先天性。

（1）原发性NS：约占小儿时期NS总数的90%。

（2）继发性NS：指继发于具有明确病因（如感染）、全身性系统性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等）。

（3）先天性NS：出生6个月内发病，对糖皮质激素耐药，病死率高，在我国较为少见。

病因及发病机制：原发性NS的病因及发病机制目前尚不明确。

病理生理：

1.蛋白尿是NS最基本的病理生理改变。当肾小球滤过屏障受损伤后，其对血浆蛋白的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，超过肾小管重吸收能力，形成大量蛋白尿。

2.低白蛋白血症是NS病理生理改变的中心环节。主要原因是尿中丢失白蛋白，肝脏白蛋白合成增加的程度不足代偿尿的丢失。此外，饮食中蛋白质摄入不足、白蛋白分解代谢增加以及胃肠道丢失白蛋白也是低白蛋白血症的原因。

3.水肿主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加。是NS中常见的临床表现。

4.高脂血症血浆胆固醇、甘油三脂水平明显增加，伴低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。

临床表现：

水肿最常见，始自眼睑颜面，渐及全身，重者可出现胸水、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。严重水肿者于大腿、上臂及腹壁皮肤可见白纹或紫纹。常伴有尿量减少、尿色变深。大多数血压正常。(如图1-5)

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