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心脏血管肉瘤是一种罕见的内皮细胞肿瘤，其特征是在周围心肌壁内侵袭性的浸润性生长。大多数发生在右心房，可浸润到邻近结构并向远处扩散。心脏血管肉瘤的诊断可能很困难，因为早期症状往往是非特异性的。此外，还可能出现严重的症状，包括右心衰竭、心肌破裂和心脏压塞。多种检查有助于诊断，包括超声心动图、CT、MRI和PET-CT。在可能的情况下，手术切除是主要的治疗方法。然而，前期放化疗可能是不能切除的肿瘤的替代治疗选择，紫杉醇已经显示出对其他部位的血管肉瘤有效性。

病例介绍

患者女性，46岁，主因发热、呼吸困难和咳嗽入院。既往有高血压、桥本甲状腺炎和V因子缺乏症病史。入院后诊断心包炎，超声心动图显示有少至中度心包积液，未发现心脏肿块。C反应蛋白　mg/L，白细胞16.7×/L，给予抗炎治疗，症状缓解，复查超声心动图显示积液稳定出院。三个月后，患者再次出现胸痛、吞咽困难、呼吸困难和盗汗。心电图显示窦性心动过速。超声心动图显示并无心包积液，但可见右心房肿块。CT和心脏MRI显示右心房有7×11×10cm的肿块，并包绕右冠状动脉（图1）。PET-CT显示肿块对18氟-脱氧葡萄糖亲和力强，没有明显转移。最初的心肌活检不明确，但复查活检证实了心脏血管肉瘤的诊断（图2）。

图1第二次入院时CT（A和B）、MRI（C）

图2（A和B）活检结果显示心脏血管肉瘤的组织病理学表现

考虑到肿瘤离心脏和大血管很近，前期手术会带来巨大的技术困难和风险。因此，采用预先化疗和放疗使得肿瘤缩小，更易手术切除。患者开始接受同步放化疗，每个周期紫杉醇80mg/m2，并分30次接受60Gy照射。患者完成了18个周期的紫杉醇化疗。但是出现了严重食管炎，需要一段时间的鼻饲饮食。在完成放疗一周后，患者因发烧、咳嗽和呼吸困难经历了短时间的住院治疗。胸部X线显示右肺中下部出现了放射性肺炎，经地塞米松治疗后临床症状改善，5周后复查胸部X线病变部位有明显改善。化疗后复查心脏MRI显示原发性心脏血管肉瘤较前减小。复查PET-CT显示肿瘤性质有明显的变化，只有少量残留的氟代脱氧葡萄糖活性（图3）。

图3放化疗前（A、B、C）PET-CT结果，放化疗后（D、E）随访PET-CT结果

随后对患者进行了多学科评估，包括肿瘤学、心脏内科和心脏外科。经过慎重考虑，认为患者适合手术，并最终接受了肿瘤切除手术。术中可见肿瘤出现血管坏死，以心房游离壁为基底，靠近三尖瓣环外侧，包绕右冠状动脉，充填整个右心房。在剥离出三尖瓣环、右冠状动脉和右心室后，切除肿物以及一小块正常心房壁边缘，缺损处用一块牛心包补片缝合。术后，患者出现复发性右侧胸腔积液，需要胸腔引流，但其他方面恢复良好。术后病理证实完全病理反应，即肿瘤完全坏死，周围有正常心肌和纤维组织。在手术后5个月随访中，患者仍然没有症状，除了轻度吞咽困难外，并无其他治疗外副反应。

讨论

心脏原发性肿瘤极为罕见，大多数为良性。心脏血管肉瘤是心脏最常见的原发性恶性肿瘤。它是一种罕见的软组织肉瘤亚型，由于其侵袭性、局部复发率和全身转移率高而预后不良。这种肿瘤的快速浸润性生长可导致紧急临床表现，包括心包积液、心脏压塞和心肌破裂。本病例提示了心脏血管肉瘤的非特异性症状是如何延迟诊断的。随着时间的推移，诊断这些肿瘤的能力已经取得了进步。超声心动图在检测中仍然非常有用，结合心脏MRI的使用可以更好地确定肿瘤的确切位置、大小和局部范围。CT和PET-CT对发现远处转移疾病有一定作用。由于心脏血管肉瘤是一种罕见的疾病，目前还没有标准的治疗方法。大多数已发表的研究都是回顾性的或是病例报告，包括来自其他原发部位和心脏肿瘤其他亚型的血管肉瘤患者。几项研究表明，如果肿瘤是局限性的，手术切除能带来最好的长期生存机会。然而，手术往往在技术上具有挑战性，特别是因为这些肿瘤发生在心脏内或靠近大血管。此外，对于部分患者，此病进展迅速的特点使得手术不是一个好的选择。鉴于肿瘤的侵袭性，综合治疗已成为获得更好生存结果的潜在途径。预先化疗可以缩小肿块，使根治性手术成为可能。化疗药物包括紫杉醇、阿霉素、异环磷酰胺、多西紫杉醇、吉西他滨、环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪。此外，也有病例报告显示，不同部位的血管肉瘤可能对帕佐帕尼、伊马替尼、重组白细胞介素-2和贝伐单抗有反应。有研究表明，对于不能切除的和转移性血管肉瘤，紫杉醇是一种耐受性好的有效药物，有超过一半的患者表现出客观反应。在唯一的血管肉瘤II期研究（ANGIOTAX研究）中，紫杉醇治疗不能切除的血管肉瘤患者的中位总生存期为8个月，10%的患者有部分缓解，可以进行治疗性手术。本例患者先用紫杉醇进行放化疗然后手术治疗，表现出了良好的效果。在此病例中，放化疗后复查PET-CT显示少量残留的氟脱氧葡萄糖活性，并且术后病理没有发现存活的肿瘤（完全病理反应）。手术治疗方案考虑了患者对前期放化疗的良好反应，右心室流入道梗阻的症状以及不需要切除太多右心室的情况。患者恢复良好，没有肿瘤复发的迹象。

总结

迄今为止，血管肉瘤患者的预后一直较差，多达80%的患者在诊断时已经出现远处转移。即使可行手术切除的病例，其平均生存期也仅为6-10个月左右，术后死亡的原因常为肿瘤的复发及远处转移，而非手术并发症。也因此有学者考虑此类患者进行心脏移植是否可达到根治的效果。除单纯手术治疗外，有学者报道，在一些尚未出现远处转移的患者中，术后应用局部放疗可根除肿瘤。而心脏肉瘤术后辅助化疗的作用目前仍有争议，既往的个案报道疗效不一，有待后续进一步研究。作者：宋医院

来源

1.KrishnanT,PetterssonG,MukherjeeR,SinghalN.Cardiacangiosar

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