皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasakidisease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)，是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为：全身血管炎变，皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大，病程为自限性，少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎()提出，并于年正式报告，命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广，近年来我国也有不少病例报告。川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。一般认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

病因　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

　　近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1，4，5，6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

　　所以现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。这些免疫失调可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。

症状　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　1、主要症状常见持续性发热，5～11天或更久(2周至1个月)，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹。

　　2、其它症状往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

　　病程长短不一，但一般病程如下。第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般病程为11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期即恢复期，一般在第4周，病程为21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;如有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。

检查诊断　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。

　　通常符合以下标准可诊断为该疾病：

　　1、发热持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。

　　2、四肢末端变化在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

　　3、皮疹多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。

　　4、球结膜双眼球结膜充血。

　　5、口腔黏膜口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜弥漫性充血。

　　6、颈部淋巴结肿大非化脓性，直径大于1.5cm。

　　一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。

　　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

　　1、丙种球蛋白　每日静脉滴注丙种球蛋白mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～mg/kg?d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg?d，顿服。

　　2、阿司匹林　服用剂量每天30～mg?kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮质激素可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。

　　二、恢复期治疗

　　1、抗凝治疗服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。

　　2、溶栓治疗　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶u/kg，继之以每小时～0u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶0u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶00u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

　　3、冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

　　4、外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

　　5、发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

　　本病病因和发病机制尚未完全明确，但已证明本病发生与病毒感染有关，应积极预防各种病毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接种等措施。

　　实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。但如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。

　　至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。

感谢







































白癜风早期治疗
北京白癜风医院最好的是哪家


转载请注明:http://www.fvosw.com//mjcczz/6731.html