患者高某某,女,43岁,住院号:。患者因“头痛伴行走不稳1月余”入院,查体听力正常,轻度面瘫。行颅脑CT及MR示为左侧桥小脑脚区占位性病变,考虑听神经瘤可能性大。术前诊断:面神经鞘瘤,听神经瘤待排。术后患者听力正常。

图1:术前头颅MR,箭头所指示约51.4mm×38.6mm×40.4mm病变,其内可见大小不等囊变,增强后囊壁及肿块实质部分可见明显强化,肿块与左侧内听道关系密切,左侧内听道扩大,脑干受压右移。

图2:术前术后头颅MR对比,示病变全切除

图3:病理结果:

专家点评(黄勤教授):

神经鞘瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤,包括听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤、面神经鞘瘤等,常见为听神经鞘瘤,面神经鞘瘤罕见。其中,直径大于4cm的称为巨大神经鞘瘤,此类肿瘤因体积大,周围紧邻脑干、面听神经及后组神经、小脑,主要临床表现可表现为颅内压增高症状及桥小脑角综合征,包括听力下降、耳鸣、面瘫、恶心、呕吐、头痛、面部麻木、行走不稳、三叉神经痛等。位于内听道的听神经鞘瘤与面神经鞘瘤鉴别起来相对困难,从影像学上看都会造成内听道口的扩大,听神经瘤为感音性耳聋,先有听力下降,后出现面瘫;面神经鞘瘤则是先出现面瘫,而后出现进行性听力下降[1]。本例患者病变大小51.4mm×38.6mm×40.4mm,肿块与左侧内听道关系密切,左侧内听道扩大,脑干右移。术前主要症状为头痛及行走不稳,有轻度面瘫症状,未有听力障碍。

对桥小脑角区的巨大面神经鞘瘤患者而言,手术面临的问题和听神经瘤类似,因肿瘤对脑干挤压明显,术中对于脑干端的处理是减少术后并发症的关键[2]。由于受重力挤压后的静脉在肿瘤被切除时易撕裂而出血,术中若发生出血,需使用脑棉片压迫止血,避免对周边神经结构进行烧灼止血,否认易导致组织结构难以辨认而误伤脑干及面神经等[3]。因肿瘤体积大,术中对面听等后组神经的保护也更为困难,McClelland[4]等指出,直径大于4cm的神经鞘瘤其面听神经保留率在75%以下。本例患者术中采用神经电生理监测,有效预防面神经和听神经的损伤,术后患者病情平稳,面瘫症状未有明显加重.听力未见减退。

[1]刘蓉辉,刘卫刚,吴杰.面神经鞘瘤一例[J].脑与神经疾病杂志,,19(6):-.

[2]李亚雄,张跃康.巨大听神经瘤显微外科治疗策略[J].四川医学,,31(3):-.

[3]董元训,王雄伟,马金阳等.显微外科治疗巨大听神经瘤的临床研究及面神经保护[J].中国实用神经疾病杂志,,18(4):37-39.

[4]McClellandS,GuoHO,KuyemiKS.MorbidityandmortalityfollowingacousticneuromaexcisionintheUnitedStates:analysisofracialdisparitiesduringadecadeintheradiosurgeryera[J].Neuro-oncology,,13(11):-.



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