如果你发现手部、脸部皮肤逐渐变硬、变黑，双手指遇冷变白、变紫，张口困难，胃部反酸，就一定小心“硬皮病”。硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以皮肤增厚变硬为特征，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

一、发病原因

1.遗传

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2.化学品与药物

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3.免疫异常

存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗SCl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4.结缔组织代谢异常

特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5.细胞因子的作用

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6.血管异常

大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

二、临床表现

1.早期症状：

系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象（双手遇冷变白变紫）和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状，可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。

2、皮肤：

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。

3、骨和关节：

由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症，其中一些病例可有侵袭性关节病变。

4、消化系统：

消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。

（1）口腔张口受限。

（2）食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。吞咽困难和吞咽痛。

（3）小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。

（4）大肠钡灌肠可发现10%～50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。

5、肺部：

在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。

6、心脏：

临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。

7、肾脏：

硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。

三、鉴别诊断

1、类风湿关节炎：在系统性硬化症早期，可出现全身关节疼痛和晨僵，易和早期类风湿关节炎混淆，而类风湿关节炎多表现为明显的对称性双手关节肿痛，晚期关节出现侵蚀性破坏，常有高滴度类风湿因子，这些均可进行鉴别。

2、系统性红斑狼疮：二者均可出现雷诺现象，即双手遇冷变白、变紫，但系统性硬化症还有双手皮肤变硬的特征；二者均可出现肺部受累，表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状，但系统性红斑狼疮以胸膜炎为最常见，约1/3患者出现胸腔积液，也可出现狼疮性肺炎和肺间质病变，系统性硬化症以肺间质纤维化和肺动脉高压为主要特征，且易发生肺癌等肿瘤性疾病；二者均可出现胃肠道受累而表现为吞咽困难，系统性红斑狼疮还可表现为呕吐、腹痛腹泻、黑便等，系统性硬化症还可出现胃烧灼痛、反酸症状；二者均可出现心脏受累，系统性红斑狼疮以心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉病变为主，系统性硬化症常出现房性、室性心律失常以及传导异常，病理显示心肌收缩带坏死、块状心肌纤维化；二者均可累及肾脏，出现蛋白尿，此外，狼疮性肾炎还可表现为不同程度的血尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等，系统性硬化症还可出现氮质血症和肾性高血压；二者均可累及骨关节、肌肉，出现全身关节疼痛、晨僵，易和类风湿关节炎混淆，还可出现不同程度的骨质疏松；二者均可累及内分泌系统，系统性红斑狼疮可出现雌性激素增多、雄性激素减少，月经不调，甲状腺病，糖尿病等，25%的系统性硬化症患者存在甲状腺功能低下；二者均可累及神经系统，系统性红斑狼疮可有中枢神经、脑神经和周围神经以及精神损害等表现，系统性硬化症一般不累及中枢神经系统，但可发生腕管综合征、感觉异常性肌痛、三叉神经痛、面神经麻痹等嵌入性神经病变。

3、多发性肌炎／皮肌炎：本病主要表现为四肢近端肌肉疼痛、乏力，累及肺，出现肺间质病变，累及心脏，出现心律失常，累计消化系统，出现吞咽困难，很少累及关节、滑膜，伴有肌酶显著升高，抗Jo-1抗体阳性，硬皮病抗Scl-70抗体或抗着丝点抗体阳性，不难鉴别。

四、辅助检查

1、一般检查：血常规可有缺铁性贫血、嗜酸性粒细胞增多，部分患者可有白细胞减少，血沉增快，尿常规可有尿蛋白阳性或镜下血尿、管型尿。

2、免疫学检查：ANA阳性率90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，50%～90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%～40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

3、甲皱微循环检查：可观测到系统性硬化患者特征性的微循环结构异常，即毛细血管襻的动脉支和静脉支粗糙扩张，脉细血管襻顶部增宽，血流缓慢，血细胞淤集，脑细血管襻环消失等。

4、组织病理：皮肤病理的早期见真皮间质水肿，硬化期见真皮及皮下组织胶原纤维增生、纤维化，晚期见表皮及附属器官萎缩，真皮层及皮下组织钙盐沉积。

5、影像学检查：X线可发现皮下钙化，末端指骨溶解变细、甚至消失，食管钡餐可发现食管运动异常，X线、CT检查可示肺间质纤维化样影像学变化、肺动脉段膨出。

五、治疗

1.一般治疗

去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

2.血管活性剂

主要用于扩张血管，降低血黏度，改善微循环。

3.糖皮质激素,免疫抑制剂等。

合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效，预后均较好。

医院风湿二科我科是华北地区最大的风湿免疫病专科，服务于全国风湿免疫病患者，每年有来自10余个省份的数百名患者在我科得到及时、正规的治疗。我科拥有最先进的免疫实验室及风湿病诊疗设备，与国内医院保持高度一致。我科每月邀请著名风湿免疫专家、全国反复性流产（胎停第一人）北医三院刘湘源主任会诊，在北京，刘主任的专家号一号难求，我们为风湿免疫病患者省去排队挂号的时间，直接与专家面对面。姜淑华主任医师姜淑华，女，主任医师，河北医院（医院）风湿二科科主任，全国中西医结合风湿联盟常委，河北省中西医结合风湿免疫学会常委，沧州中西医结合风湿免疫学会主委，年被河北省委宣传部、河北省卫计委，授予河北省十大最美医生称号，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾赴日本进修学习，多医院、医院、北医三院进修学习，参加海峡两岸学术交流活动及国内外大型学术交流活动。专家特长：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产、不孕不育）、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、白塞病（口腔溃疡）、过敏性紫癜、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。

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平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，曾多医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。

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王晓磊副主任医师王晓磊，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，沧州中西医结合风湿免疫学会常委，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。

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