当前位置: 急性心包炎专科治疗医院 >> 急性心包炎常识 >> 自发性血泪27例临床特征分析
本文原载于《中华眼科杂志》年第1期
血泪是指眼部流出血性泪液的症状,有些表现为稀薄血泪(即泪中带血),有些表现为血性的分泌物或反流液,也有鲜血样的泪液[1,2,3]。最早对于血泪的记载是出自一本中世纪的医学书中[1],后来有学者认为血泪是来自泪腺,即泪腺病变引起,但随着近年来病例的逐渐增多,其病因即出血的来源也被更多地认识,发现许多疾病都可以引起血泪,其病因不同,诊治各异[4]。对于同时伴有其他明显症状的患者,通常诊断较为容易,但当血泪成为其首发症状或唯一症状时,于医师而言常常诊治困难,甚至无从下手。以往的文献中关于血泪者多为单一的病例报道,大样本的临床分析少见。本研究收集了以自发性血泪为首发症状或唯一症状的27例患者进行系统分析研究,以总结血泪的临床特征、病因、诊断、治疗方法及预后情况。
资料与方法
一、资料
回顾性系列病例研究,收集年6月至年12医院第三医学中心眼科泪器病中心的以自发性血泪(即自然状态下,无外伤、手术等明确创伤的血泪)为首发症状患者的临床资料及随访资料。本研究程序符合《赫尔辛基宣言》。纳入和排除标准:(1)详细审查病史,患者以自发性血泪为首发症状;(2)病例资料完整;(3)所有患者长期随访,并每3~4周来院复查1次,连续3~6个月(根据病情),之后长期电话随访。排除未能规律随访者及失访患者。经核查共27例患者符合条件,对其资料进行分析。
二、方法
医院第三医学中心住院及门诊病案系统对"血泪"患者的病历资料进行调阅整理,收集资料包括:(1)一般资料及病史信息,具体内容为性别、年龄、职业、教育背景,发生血泪的眼别、眼部伴随症状、是否伴有其他部位出血、病程长短、眼部及全身疾病史、外伤史、药物及放射线接触史;(2)检查及治疗信息,包括视力、眼压、血泪症状特征、诊断方法、最终诊断、治疗方案(内科治疗及手术治疗),其中手术治疗包括手术方案、术中切除肿物的组织病理学性质;(3)随访资料,包括血泪是否复发、其他伴随症状是否复发。
三、统计学分析方法
使用SPSS23.0软件进行统计分析。描述性统计包括平均值、中位数及范围。正态分布的计量资料以±s表示;计数资料计算率。
结果
一、一般资料
27例以自发性血泪为首发症状的患者中,男性10例(37.0%),女性17例(63.0%),成年人(≥18岁)21例(77.8%),未成年人(18岁)6例(22.2%)。单眼血泪者22例(81.5%),双眼血泪者5例(18.5%)。伴有其他部位出血者5例(18.5%),不伴其他部位出血者22例(81.5%)。血泪性状中,血性分泌物及反流液者19例(70.4%),泪中带血(泪液中混有少量血液,即稀薄的血泪)3例(11.1%),鲜血样泪(即呈血性,泪液成分很少)7例(25.9%),其中2例患者同时有血性反流液及鲜血样泪。
二、病因诊断与临床表现
1.病因诊断:
全身病变引起者6例(22.2%),其中1例为肉芽肿性多血管炎(29岁),5例为特发性血泪(经过检查排除明确器质性病变的不明原因的血泪)(年龄9~17岁),该5例特发性血泪患者中,有1例同时有轻度血液系统异常,为凝血因子XIII轻度缺乏。本研究中其余26例患者血液系统检查均无异常。局部病变引起者21例(77.8%),其中单纯涉及眼表病变及损伤者2例,1例为结膜囊内树枝存留引起(8岁),1例为结膜血管瘤;同时涉及泪囊及眼表病变者1例,病变组织病理学诊断为恶性黑色素瘤,出血来自泪道系统及眼表;18例为单纯涉及泪道系统。21例局部病变引起者按性质分析,异物源性(异物引起)5例(23.8%),1例为结膜树枝存留导致结膜损伤,4例为人工泪管存留者;单纯炎性病变6例(28.6%),2例为泪小管炎合并结石,2例为泪囊炎性息肉,2例为单纯泪囊黏膜炎性糜烂;肿物源性者10例(47.6%),1例为结膜血管瘤,为良性;其他9例为涉及泪道系统的肿物,其中5例恶性,4例良性。5例泪道系统恶性肿瘤包括1例鼻咽癌,1例恶性黑色素瘤,1例小细胞神经内分泌癌,2例腺样囊腺癌(图1);4例泪道系统良性肿物包括2例乳头状瘤,1例血管瘤,1例血管外皮细胞瘤(世界卫生组织-2型)。
2.临床表现:
5例特发性血泪患者均为鲜血样泪,并同时伴有全身多部位出血,如双眼、耳部、头皮、口腔等(图2)。1例肉芽肿性多血管炎患者同时伴有溢泪及轻度溢脓,为双眼血泪。局部病变引起者均为单眼血泪。涉及泪道系统病变引起者均为血性分泌物或反流液,部分同时伴有溢泪,2例同时有血性反流液及鲜血样泪者,均为恶性肿瘤。2例单纯涉及结膜病变或损伤者为泪中带血,即泪血相混,同时有明显的眼表刺激症状。
三、治疗及预后
5例特发性血泪患者给予心理疏导,部分给予内科治疗,随访期6~35个月,所有患者发作间隔时间均延长,最长间隔期为30个月(末次发作距统计资料时间为5~30个月)。1例肉芽肿性多血管炎患者双侧鼻泪管阻塞及泪囊破坏(图3),给予经鼻腔内窥镜辅助的泪囊鼻腔吻合术,血泪一度消失,但随全身病变反复,血泪症状亦随之反复。2例单纯涉及眼表者,1例结膜异物,取出异物联合药物治疗及心理疏导,血泪无复发;1例结膜血管瘤,患者不接受治疗,随访13个月有不定期出血,但血量不多。
18例单纯涉及泪道系统的患者及1例同时涉及泪囊和结膜的患者中,除2例泪小管炎外,均伴有不同程度鼻泪管阻塞,给予泪囊鼻腔吻合术,4例人工泪管存留者同时取出人工泪管(图4);良性病变引起者同时切除病变组织,给予部分泪囊再造,其中1例血管外皮细胞瘤患者,联合化学治疗;恶性肿物引起者给予扩大切除,联合泪囊再造,同时联合内科抗肿瘤治疗,其中1例恶性黑素瘤患者病变涉及结膜、眼睑、眶内及泪囊,给予眶内容物剜除术,并抗肿瘤治疗,随访4个月血泪及肿瘤均无复发(表1)。5例恶性肿瘤引起血泪者,随访期间2例肿瘤复发,患者死亡,余3例肿瘤及血泪均尚未复发(表1)。2例泪小管炎患者给予泪小管切开,结石取出联合人工泪管置入术,随访期分别为30个月及8个月,血泪均无复发。
讨论
本研究详细的询问和记录患者的症状特征即血泪性状。引起血泪的病变涉及泪道系统者,均伴有不同程度鼻泪管阻塞导致泪囊炎或有泪小管炎,故血泪表现为血性分泌物或反流液,病程较长者可发展为泪囊炎,伴发溢脓。恶性肿瘤者,因其肿瘤自身破裂或侵入破坏周围组织,故也可表现为鲜血样泪。结膜损伤或病变引起者表现为泪血相混,即稀薄的血泪,常伴有不同程度眼表刺激症状。5例特发性血泪均表现为鲜血样,但偶尔其出血量少时色较为稀薄。有研究者认为特发性血泪可能与交感神经功能异常有关[1],但其病因目前尚不十分明确,推测交感神经兴奋导致血管充血,血液突破局部薄弱的小血管壁及上皮组织造成出血,所以出血常表现为鲜血样,另外这些患者冲洗泪道均通畅,故而并不伴有血性分泌物,并且不伴有眼表刺激症状。
以往的报道特发性血泪的特点是未成年人[1,3,5],可见全身多部位出血,很难找到明确的出血部位。有报道称对未找到明确病因的血泪患者给予泪点塞置入,患者血泪停止,以明确出血的部位[6]。本研究中所有5例患者均为未成年人,均在不同时间发生过其他部位出血,但均集中在头面部,最常见的为双眼及鼻腔,还有头皮、鼓膜、口腔等。对这些患者进行详细的眼部检查、泪道内窥镜检查、鼻腔内窥镜检查及相关出血部位的检查,均未见明确出血点。在眼部出血之前患者均有一过性眼胀、视力下降及头痛症状,检查显示其眼压正常,屈光状态呈现一过性近视,出血后症状消失,屈光状态恢复。追问病史发现在出血最频繁的时间,患者均处于精神压力较大的状态中,比如高考或中考期间,通过改变其生活环境后,血泪发作明显减少且症状减轻,发作间隔期延长,甚至不再发作。
有报道称特发性血泪在成年后会自愈[3]。基于对其机制的推测,有研究将普萘洛尔及抗抑郁药用于治疗特异性血泪,获得良好效果,该研究中2例特发性血泪给予普萘洛尔治疗后均有效,随访期内无复发。其他3例给予脱离高精神压力环境及心理疏导,随访期内无复发,其中1例有凝血因子XIII轻度降低,目前尚不知其与血泪是否有直接关系。既往曾有报道凝血功能异常引起血泪者[4]。
大部分血泪有明确的病因,仅有部分无明确病因,呈现特发性[6],因此积极的寻找病因对于血泪的诊治非常重要。在本研究中的患者中,大部分有明确的病因,其中局部病因引起者较全身病因引起者更多,并且局部病因以泪道系统疾病多见,良性病变引起者较恶性病变多,但涉及泪道系统的肿物源性者中恶性肿物较良性肿物略多。
肉芽肿性多血管炎是一种免疫系统疾病[7],最常被波及的是上呼吸道、肺部及肾脏,在头面部最常见的病变是鼻腔或者口腔无痛性或者痛性的溃疡,而以血泪为首发症状者非常少见。本研究中的1例患者以血泪为首发症状,同时伴有轻度的溢泪及少量的脓性分泌物。首次就诊时泪道内窥镜检查可见泪囊内可见黏膜较多片状出血及糜烂,另外鼻腔检查局部可见鼻腔黏膜片状出血及糜烂、结痂,之后患者就诊外院行专科检查诊断肉芽肿性多血管炎。由于该患者鼻黏膜及泪囊黏膜均破坏严重,故无法行泪囊鼻腔吻合术,为患者行经鼻腔泪囊鼻腔造口术联合人工鼻泪管置入术,术后血泪症状缓解,但伴随原发病的反复,血泪症状又有反复,远期效果欠佳。
既往研究中异物引起者主要为结膜囊异物,本研究中异物引起的血泪1例为结膜异物。8岁男童,因父母失管,为引起家人注意,将小树枝放置于结膜囊造成出血,即孟乔森综合征[8],既往文献中也有类似的报道[9,10]。另外4例为泪道系统人工泪管存留引起,其中1例为隐性人工泪管存留,患者3年前行人工泪管置入手术,术后1周取出人工泪小管,之后长时间出现血泪症状,医院诊断为肿瘤。经过仔细的泪道内窥镜检查发现为人工泪小管残段残留。另外3例为人工鼻泪管长期置入未取出引起出血。曾经人工鼻泪管被认为可以长期置入,不必取出,所以目前仍有许多患者长期带管,需要引起医师的重视,对于曾经有置管史的血泪患者要仔细检查其人工泪管是否长期置入未取出[11]。
泪道系统肿物引起的血泪者,恶性肿物略多见于良性肿瘤。其机制除肿物自身破裂出血外,还有肿物生长、侵犯周围组织、损伤造成出血[4]。既往有报道的良性肿物如化脓性肉芽肿[12]、血管瘤[13,14]等,恶性者如恶性黑色素瘤[15,16]、移行细胞癌[17]等。本研究中波及泪道系统的良性病变有1例血管瘤,2例乳头状瘤,1例血管外皮细胞瘤;恶性病变有1例鼻咽癌,1例恶性黑色素瘤,1例小细胞神经内分泌癌,2例腺样囊腺癌,其中鼻咽癌、小细胞神经内分泌癌、血管外皮细胞瘤、腺样囊腺癌在既往文献报道中均未检索到。血管瘤是一种常见的血管源性良性肿瘤[18],常发生在表浅的位置,发生在深部组织比较少见。畸形的血管管壁脆弱,容易破裂出血,一般完整切除后,预后良好。本研究中1例血管瘤发生在泪囊及泪囊旁,位置较深,并不常见。乳头状瘤是常见的起源于上皮的良性肿瘤,容易发生在鼻腔、鼻窦,特别是鼻腔外侧壁[19],本研究中1例起源于泪囊,并不常见。本研究中所有良性肿物引起血泪者均完整切除肿物,并为保留泪液引流作用均给予联合泪道再造手术(包括鼻黏膜转位泪道再造、泪小管鼻腔吻合等),术后随访期内患者血泪均无复发,且无溢泪及溢脓症状。血管外皮细胞瘤是血管外皮细胞来源的软组织肿瘤,属于中间型或低度恶性,尚无明确标记区分其良恶性[20],手术切除是其主要的治疗方法,其发生在鼻腔和鼻窦者少见,发生在泪囊部位更为罕见。本研究中1例患者为血管外皮细胞瘤,考虑到其有复发倾向,术后完整切除肿物后联合泪道再造,并给予化学治疗,术后无复发。
鼻咽癌是常发生在鼻咽腔顶部和侧壁的恶性肿瘤[21],本研究中1例发生于泪囊,实属罕见。恶性黑色素瘤是起源于皮肤和其他器官黑色素细胞的恶性肿瘤。最常发生于皮肤,本研究中1例恶性黑色素瘤起源于结膜,不是最常见的位置。神经内分泌癌是起源于神经内分泌细胞的高度恶性肿瘤,最常发生在消化系统[22],本研究中1例发生在泪囊及泪囊旁位置并不常见,恶性度高,术后半年死亡。腺样囊腺癌好发于涎腺,发生在鼻腔和鼻窦者恶性度非常高[23]。本研究中2例泪囊腺样囊腺癌患者,其中1例术后1年死亡,另1例随访17个月,无复发。对这部分患者引起血泪的肿瘤性质进行总结发现,泪道系统通常不是该类肿瘤最常见的发生位置,并且恶性肿瘤者,其恶性度都非常高[21]。治疗方面建议:良性肿物彻底切除,为保留患者泪道系统功能,给予联合泪囊鼻腔吻合术、泪道重建手术,有复发倾向者联合化疗;对于恶性肿瘤者需要扩大切除,如果患者局部条件允许,可联合泪囊鼻腔吻合术、泪道重建手术,术后联合抗肿瘤治疗。另外本研究1例血管瘤单纯波及结膜,由于患者不接受治疗,长期观察中,若没有大量出血,也可以考虑暂时不行特殊治疗。
综上所述,血泪的临床特征多种多样,病因复杂,诊治各异。对于血泪的患者最重要的是明确病因,根据其特征性的性状及伴随症状选择合适的方法予以诊断,之后对因治疗,方能获得良好的效果。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献
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