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肉芽肿性多血管炎（GPA）又称韦格纳肉芽肿（WG），是一种罕见的免疫介导的系统性小血管炎，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，病理以血管壁的炎症为特征，属自身免疫性疾病。

GPA的临床表现

GPA的临床表现复杂多样，可累及多个器官及组织，典型GPA的三联征包括上呼吸道、肺和肾脏病变，具体表现见下表：

GPA的诊断标准

1.年美国风湿病学会（ACR）分类标准

2.年ACR/EULAR肉芽肿性多血管炎（GPA）分类标准：

GPA的鉴别诊断

类风湿性血管炎（RV）是主要的鉴别诊断。RV通常发生在患有长期疾病的血清阳性类风湿性关节炎（RA）患者中。GPA病变显示小血管坏死性肉芽肿性血管炎，而RV病变主要表现为白细胞碎裂性血管炎（LCV）。

其他鉴别诊断包括坏疽性脓皮病、淋巴瘤、结核病、结节病和深部真菌感染。

GPA的治疗

GPA的治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。

?诱导缓解

诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺）。糖皮质激素可以迅速减轻GPA症状，推荐起始剂量泼尼松1mg/kg/d，病情缓解后，逐渐减量。环磷酰胺有两种不同的给药方式：口服环磷酰胺，推荐剂量为2mg/kg/d。静脉注射环磷酰胺，推荐剂量是0.6g/m2或15mg/kg，每2周静脉滴注1次,治疗1个月（d1，d15和d30），之后0.7g/m2或15mg/kg，每3周1次直至缓解。

?维持缓解

病情达到缓解后，通过使用小剂量激素和硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）或甲氨蝶呤（每周0.3mg/kg）达到维持治疗的目的。

?复发/难治性GPA的治疗

对于难治性或复发GPA的患者，可使用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换等治疗方法。

参考文献：

[1]刘彧.肉芽肿性多血管炎的诊治[J].中国医师进修杂志,,40(7):-.

[2]PagnouxC,GuillevinL.Treatmentofgranulomatosiswithpolyangiitis(Wegener’s)[J].ExpertReviewofClinicalImmunology,,11(3):-.

[3]GrecoA,MarinelliC,FusconiM,etal.Clinicmanifestationsingranulomatosiswithpolyangiitis[J].InternationalJournalofImmunopathologyPharmacology,,29(2):.

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