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缩窄性心包炎患者通常起病隐匿，临床症状多样，预后较差，部分患者因严重心脏并发症、多浆膜腔积液而致残或死亡，故早期明确诊断并进行及时的治疗是改善预后的关键。目前，虽然超声心动图、CT、MRI广泛用于诊断，但其误诊率仍高达22%~60%。因此，在临床中能结合患者症状、体征及辅助检查早期诊断缩窄性心包炎并进行有效治疗相对困难。在第29届长城国际心脏病学会议上，西安医院李国良教授报告了一例反复误诊的缩窄性心包炎病例，详述了病例几番波折、最终有效诊疗的过程。

病例概况

患者，男性，58岁，主诉"双下肢水肿、乏力6月余，伴轻微胸闷、气短"，先后就诊于神经内科和肾脏内科。

1.外院检查实验室检查：血常规示血红蛋白g/L，血清白蛋白34.7g/L，尿蛋白0.43g/24h，甲状腺功能正常。超声检查：提示胸腔积液和腹腔积液。诊断与治疗

考虑多浆膜腔积液，给予利尿剂对症治疗，双下肢水肿、乏力较前无明显改善，胸闷、气短症状持续，遂就诊于心内科。

2.本院检查胸部X片：提示双侧胸腔积液。

图1.入院胸片检查结果。

心电图：提示窦性心动过速，广泛ST-T改变。

图2.入院心电图。

超声：下腔静脉24mm，右心增大（右房内径36mm×46mm，右室内径40mm×70mm），左心收缩功能正常，左室射血分数65%；小至中量心包积液；二尖瓣血流频谱E峰＞A峰，E峰随呼吸改变增加大于25%。图3.超声心电图显示少量至中量心包积液。冠脉CTA：提示对角支血管重度狭窄。

诊疗经过

1.院内过程

在超声引导下进行双侧胸腔穿刺引流术，以帮助确定胸腔积液性质并缓解胸闷、气短症状。住院期间左侧、右侧胸腔分别引流出ml、ml淡黄色胸水，实验室检查均提示漏出液，细胞病理学检查未见恶性细胞。

穿刺引流术后患者胸闷、气短症状好转。鉴于冠脉CTA示对角支血管严重狭窄，给予阿司匹林、美托洛尔及阿托伐他汀等冠心病二级预防药物。为避免导管相关感染，于1周后拔除胸腔引流管，拔管后双侧胸腔积液又迅速产生。

在没有明确病因的情况下患者出院，出院后因咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难和双腿凹陷性水肿再次就诊于呼吸内科。回顾所有既往检查结果后，发现患者胸部CT提示心包膜增厚。

图4.既往CT结果提示心包膜增厚。

患者没有颈部血管征等典型的缩窄性心包炎体征，但结合其检查结果考虑缩窄性心包炎可疑，邀请心外科会诊后拟行心包剥离术。术中观察到心包腔内大量纤维粘连带，酷似"绒毛心"，大量血性心包积液和增厚的心包膜，最厚处超过6mm。

图5.术中抽除心包积液后的心腔图片。黑色箭头示明显增厚的心包膜，白色方框内为大量纤维素样沉积，白色箭头示血性心包积液。

2.病理改变

对5个不同区域增厚的心包行组织切片制备，并进行HE染色。镜下显示大量慢性炎性细胞浸润和纤维素坏死，未发现结核及肿瘤相关病理改变。

3.随访

患者最终诊断为缩窄性心包炎，行心包切除术后1周左右其双下肢水肿、乏力、胸闷、气短等症状基本消失。出院前胸部X片提示双侧胸腔积液消失。

图6.出院前胸部X片。

患者术后1个月随访时，超声提示左心功能正常，左室射血分数为76%。在术后2个月及5个月的随访中，患者未诉下肢水肿、乏力、胸闷、气短等不适。

回顾与分析

患者最终诊断为缩窄性心包炎，回顾其既往病史，主要表现为右心功能不全的症状和体征，包括呼吸急促、胸腔积液、腹水、心包积液和双下肢水肿，这些对缩窄性心包炎的诊断是非特异性的。在确诊的缩窄性心包炎患者中，气短、颈静脉怒张、双下肢水肿及腹腔积液分别占24.7%、89%、89%和62%。

Kussmaul征、奇脉、心包扣击音对诊断缩窄性心包炎具有较高的特异性。确诊为缩窄性心包炎的患者没有Kussmaul征、奇脉、心包扣击音体征的只占到20%左右。而该患者的主管医师在查体中只查到心包扣击音，未见其他体征，这与最初没有考虑缩窄性心包炎有关。

心脏超声检查对确诊缩窄性心包炎有重要价值，但该线索在患者前期就诊过程中被遗漏。缩窄性心包炎患者经超声观察到心包增厚的概率约为37%，还可观察到室间隔异常运动、右心室增大、下腔静脉扩大、二尖瓣E峰速度呼吸变异25%等。本例患者的超声提示小-中量心包积液，右心室增大，下腔静脉扩大，二尖瓣E峰速度呼吸变异25%，但患者存在心包积液，其相关征象也可能是由现有的心包积液引起的。

此外没有观察到室间隔异常运动和心包增厚（再次回顾超声结果时发现心包壁层增厚），这可能与缩窄性心包炎临床表现的多样性、超声心动图医师的水平与经验有关。该患者的心脏超声未见典型的缩窄性心包炎改变。

胸部CT对心包膜增厚具有较强的敏感性和特异性，72%的缩窄性心包炎患者在胸部CT下可以发现心包膜增厚。在CT下当心包膜厚度大于3~4mm时，其诊断缩窄性心包炎的敏感性为83%~91%，特异度为%。在所有确诊患者中，其心包膜厚度在CT下均大于3mm。在该病例中心包膜的厚度在CT图像上大于4.5mm，在病理组织标本中厚度达6mm，这对诊断缩窄性心包炎是必要的。

但影像科医师和主管医师在早期阶段忽视了患者CT上增厚的心包膜。这与主管医师在临床工作中经验不足有关。另一方面可能与患者心包腔内集聚了血性心包积液及大量纤维渗出致使心包腔内CT值与心包膜CT值相差不远，容易对增厚的心包膜漏诊。

对于大量的血性心包积液，常见原因为结核性心包炎和肿瘤侵犯心包组织。本例患者术中看到大量血性心包积液，但没有结核、肿瘤、自身免疫病等证据，心包病理活检提示慢性炎症渗出，未见结核特异性改变及恶性肿瘤细胞。

综上所述，最后考虑患者为缩窄性心包炎可疑，其大量血性心包积液原因不明。

经验与不足

（1）心导管检查是评估存在心包缩窄和血流动力学异常的"黄金"诊断标准，但该患者未进行心导管检查。（2）未进行详细的超声检查和分析。（3）未对血性心包积液进行细胞病理学检查。心在线专业平台专家打造编辑田新芳┆美编高红果┆制版梁绪预览时标签不可点

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