一、病例简介

病例资料：患者男性，30岁。

主诉：以“反复心慌、胸闷4年，加重1周”入院。

现病史：

1、4年前无明显诱因出现心慌、胸闷不适，中度活动及劳累时较明显，同时伴有乏力、出汗等不适，医院，心脏超声提示：全心腔扩大、左室壁运动减弱、EF24%,诊断为扩张型心肌病，给予相关对症处理后症状缓解后出院。此后患者间断发作上诉胸闷气短症状，多次医院，但4年来未正规口服药物治疗。

2、1周前再次出现心慌、胸闷、气短、咳嗽、咳痰，伴有全身乏力、出汗、休息后症状缓解不明显，医院，对症处理后，症状稍缓解后出院。

3、4天前就餐时突发双上肢抽搐，就诊于我院，心脏超声提示：左房增大、左室腔扩大，左室壁运动减弱，以下后壁为著，左心功能不全，二尖瓣关闭不全（轻度），右房、右室增大，肺动脉增宽，轻度肺动脉压增高。诊断为“扩张型心肌病心功能III级心律失常；频发室早、短阵室速、低钾血症，低钙血症、肺部感染”，给予补钾、补钙对症处理后症状缓解，仍有全身乏力感。

既往史：患者有反复四肢麻木、手足抽搐4年，年3月11日入院查血钙：1.35mmol/L，给予口服、静脉补钙等对症处理，次日查血钙1.40mmol/L,3月16日出院前查血钙1.50mmol/L；此后患者反复发生四肢抽搐，麻木等症状，查血钙均较低。否认高血压、糖尿病、血脂紊乱病史。

个人史：无吸烟、饮酒史。

二、入院查体

体格检查：双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心脏叩诊心浊音界扩大，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹部查体无异常。双下肢无水肿。

面神经叩击试验（Chvostek征）：阳性。

束臂加压试验（Trousseau征）：阳性。

实验室检查：

急诊生化示：血钙1.23mmol/L、血钾3.0mmol/L。

三、辅助检查

心脏彩超：全心腔扩大，左室壁运动减弱、左室舒张末期内径68mm，射血分数24%。

既往心脏B超图

心电图：窦性心律，QT间期延长。

动态心电图

各项指标

甲状旁腺彩超

腹部B超

双下肢血管B超

泌尿系B超

四、治疗方案

入院后给予开博通12.5mg一天三次，后改用洛汀新10mgqd。5%葡萄糖液50ml+多巴胺20mg+硝普钠25mg微量泵泵入；5%葡萄糖注射液ml+正规胰岛素4U+10%氯化钾7.5ml+25%硫酸镁10ml，静点,同时间断利尿、营养心肌、稳定细胞膜及口服补钙(钙尔奇1片Bid，罗钙全0.25ugtid)补钾等治疗，予拜复乐抗感染治疗。后症状明显改善，出院前加用长效ACEI及β阻滞剂（倍他乐克片25mg/日bid）、螺内酯、万爽力，并嘱长期口服钙尔奇和罗钙全。

长期心内科、内分泌科随访。

β-受体阻断剂能够抑制神经内分泌系统激活，使心肌β-受体密度上调，减慢心率，减轻心肌张力，降低心肌耗氧量，改善心室舒张功能；改善心肌松弛，增加心室充盈和顺应性。

五、病例讨论

甲状旁腺功能减退症（甲旁减）：由于甲状旁腺激素（PTH）分泌过少而引起的一种临床状态。

特点：神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH减少或不能测得。

甲状旁腺功能减退性心肌病：未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲状旁腺功能减退性心肌病。

病因

手术后甲状腺旁腺功能低下

在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。

特发性甲状旁腺功能低下症

为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。

发病机制

PTH减少可直接减弱心肌收缩力

低钙、低血镁影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联。

低钙影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常；

低钙时钠排泄减少（肾小管对钠的重吸收增加），钠水潴留可加重心脏负荷

低镁导致心肌损害，使心功能受损

临床表现

1、神经肌肉表现

长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验（Chvostek征）和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。

2、外胚层组织营养变性

表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3、心血管系统表现

活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。

辅助检查

血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超过1.6mmol/L。

血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）明显降低或不能测得。

心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置。

超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

诊断

有手足抽搐反复发作史，Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。

治疗

抗心衰治疗

洋地黄制剂仍有应用指征，但首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪，补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

针对甲旁减的治疗

包括补充钙剂，口服维生素D3、骨化三醇（罗钙全）。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙（钙尔奇D）等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可，血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可，由于高血磷难以纠正，血钙升高容易引起异位钙化，治疗期间注意测定尿钙排量，尿钙排量不要大于mg/天。

随血清钙升至2-2.3mmol/l,临床症状改善，心衰好转，EF增加，但心脏大小改善不明显。

六、专家点评

此病例为心血管内科疑难杂症的典型病例，诊治思路清晰，分析有条理性。建议如下：心肌疾病较为常见，该患者有心肌病变，心功能Ⅲ级，心脏彩超示全心扩大，诊断为扩张型心肌病，同时患有甲状旁腺功能减退症，需要考虑两者之间的关联性，此点较为关键。患者随访后心功能改善、心脏缩小。对于该类疑难病的随访，建议进行活检。

磁共振能够明显提高一些特殊类型心肌病的诊断率，其诊断准确性往往优于超声，相对而言为较好的诊断手段。但是考虑到磁共振的使用相对耗时，以及人员配备等条件限制，医院尚无磁共振配置。

点评专家：

黄岚第三军医大学新医院

程晓曙医院