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“红颜杀手”——系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,临床受累可影响人体多个器官或系统,尤其是骨骼肌、肾脏、心脏、皮肤和中枢神经系统(CNS)。SLE好发于女性,男女比例为1:10。

SLE常见的临床表现有哪些呢?

1.全身表现

活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。

2.皮肤与黏膜表现

80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。口腔和鼻黏膜的痛性溃疡较常见,常提示疾病活动。

3.浆膜炎

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。

4.肌肉关节表现

关节痛是常见的症状之,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。

5.肾脏表现

中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水(狼疮性肾炎)。

6.心血管表现

患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。

7.肺部表现

约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。

8.神经系统表现

神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。

9.消化系统表现

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发。

10.血液系统表现

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。

11.抗磷脂抗体综合征(APS)

可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。

12.干燥综合征

有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。

13.眼部表现

约15%患者有眼底变化,如出血视盘水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。

SLE是不是只看症状就知道它的严重性呢?

SLE发病的核心机制之一是体内B淋巴细胞的大量活化,产生大量自身抗体,从而导致组织损伤。

抗体就好比是人体“警察",当有害物质即“坏人”进入身体后,免疫系统即“警察局”会派出大量警察,识别“坏人”,并及时消灭“坏人”。如果免疫系统出问题,派出的警察会去攻击自身正常的组织器官,“自身抗体”就是其中的“坏警察”。SLE处于活动期时,体內的“坏警察”数量增多,体内各器官受到的损害也就更严重。

我们常用“大狼咬小狼叫”来形容SLE对患者的影响。很多患者在疾病不太严重的时候反而感觉很明显,出现低热、皮疹、关节痛等症状,就像小狼叫一样很凶的样子;而在疾病较严重时,比如炎、血液系统受损伤的时候,患者反而没什么感觉,只有通过检查才发现各项指标已经严重超标了,就像大狼直接咬人样,不声不响、危害很大。

SLE患者需要注意什么呢?

有些患者出现了皮疹、关节痛等症状,总是抱着“问题不大,等等看”的心态,拖延治疗,产生这种心态的主要原因还是害怕激素的量会加上去,产生副作用。但是这些患者不仅没有等来疾病缓解,反而由于拖延治疗,使疾病活动度越来越高。

有些患者非常高兴自己的糖皮质激素能减下来,甚至停药,当感觉有不舒服或者有复发的迹象时,非常不愿意承认疾病又开始活动了,从心理上抗拒治疗。

“很多长病程的患者在小剂量激素维持甚至自行停用各种药物时不注意定期就诊、评估病情活动度。一些患者出现了下肢浮肿才来复诊,这时狼疮腎炎已经很严重了;少数患者甚至出现癫痫也就是发生了狼疮脑病才来就医。

这样的病情反复不仅会接受更多的药物、花更多的冤枉钱,患者和家人也会吃更多的苦。其实在疾病活动时,及时发现、积极治疗,还是可以控制住病情并将药物剂量再减下来的,但是一定要听医生的话,不要擅自减药、停药,从而避免病情的不必要波动。

参考文献:

[1]ZARDIEM,GIORGIC,ZARDIDM.Diagnosticapproachtoneuropsychiatriclupuserythematosus:whatshouldwedo?[J].PostgradMed,,(6):-.

作者简介文章作者:周艳菊作者单位:医院预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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