在风湿病中,有种鲜为人知的 “怪病”,得病者皮肤会变得像木板一样坚硬,关节也会僵硬得动弹不得

治疗要从四个方面综合考虑:抗纤维化、抑制自身免疫反应、改善血管病变以及纠正脏器功能,对处于不同病期的患者要结合辨证分型给予重点不同的治疗如硬化期患者大多属气滞血瘀型,治疗以抗纤维化和益气活血中药为主;疾病活动期患者大多属热毒血瘀型,治疗以抑制自身免疫反应和清热活血抗风湿中药为主;如有脏器功能不全,则首先纠正脏器功能实践证明,这种疗法由于重点突出,疗效明显提高,能大大减少副作用

对硬皮病的治疗,西医尚缺乏满意疗法不少患者初诊此病时常情绪紧张,悲观低落,以为自己将不久于人世,其实并非如此

同时我们研制了 4种自制冠心病有什么临床表现中药制剂——清热健肤颗粒、活血健肤颗粒、补肾健肤颗粒及肤康胶囊,分别用于各型硬皮病的治疗,取得良好疗效

硬皮病是一种少见病,好发于中青年女性,发病率虽然仅为五万至十万分之一,但中国人口基数大,患者亦有一定规模由于此病临床少见,基层医务人员认识不足,常导致误诊,而硬皮病如不早期积极治疗、任其发展,轻者致残、毁容,重者危及生命,会给患者及家属带来沉重的经济及心理负担提高硬皮病早期诊断、治疗率,对改善患者预后、提高生活质量意义重大

硬皮病可分为局限性和系统性两大类局限性硬皮病硬化局限于皮肤,一般不影响内脏;系统性硬皮病除引起皮肤硬化外,还常导致食道、胃肠道、肺、肾脏、心脏等多种脏器的纤维化,同时伴有自身慢性缩窄性心包炎免疫功能亢进和血管功能的紊乱

由此可见,患了硬皮病不必紧张按照医嘱坚持服药,大多数病人均能长期稳定,获得较好疗效平时要注意休息,保持心情舒畅,避免受寒,谨防感冒(屠文震)

祖国医学认为硬皮病是由于气血不足、脾肾阳虚,卫外不固,风寒湿邪乘虚而入,凝于凑理、阻于经络,致气滞血瘀、肌肤失养而发病我们根据多年临床经验,总结出中西医综合分期疗法,治疗系统性硬皮病获得良好疗效

(作者系上海市中西医结合医院皮肤科主任医师,硬皮病专科主任、海中医药大学硕士生导师)

什么是硬皮病

另一些病人病情进展缓慢,皮肤硬化长期保持在肢端,不超过肘、膝关节,内脏病变出现较晚亦较轻但这类病人肢端病变常较严重,冬天多手指冰凉,遇冷即发白发紫,如鸭心包炎不及时治疗常发生肢端溃疡,指骨吸收变短,关节活动受限,重者手指屈曲、挛缩呈爪状,严重影响生活质量

早期诊治意义重大

患了硬皮病不必紧张

中西医结合疗效好

系统性硬皮病早期常表现为面、手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,皮肤色素加深,关节酸痛;此后出现手指皮肤硬化,并逐渐向上肢、躯干发展有的病人皮损发展较快, 1-2年内全身皮肤发黑、硬化,并常侵犯内脏,出现吞咽不畅、腹胀、慢性咳嗽、气急等消化道、肺受侵犯的症状严重者可侵犯心、肾,导致心力衰竭或肾功能不全而危及生命

硬皮病早期表现

故如有原因不明的皮肤发黑,面手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,应即去大医院风湿科或皮肤科就诊,以明确诊断,及时治疗

以下是一个典型病例有位60岁的湖心包炎心肌炎南女病人,起先双手指遇冷发白紫及面部肿胀,渐渐全身皮肤都开始变硬变黑,最后稍一活动就出现胸闷、气促,四处求医无果,后经人介绍来上海市中西医结合医院硬皮病专科求治经诊断,病人的全身已呈弥漫性硬化,双手不能握拳,大量心包积液,心功能不全,双肺广泛纤维化伴感染,同时还有高血压,病情相当严重医生为她制订了按照治疗效果动态衔接更替的治疗方案:先予强心利尿抗感染、抑制自身免疫反应的治疗,配以清热利湿益气活血的中药,两月后病人的情况明显好转,胸片显示双肺感染消退,纤维化明显减轻:此后治疗注重抑制自身免疫反应、抗纤维化,配以益气活血的中药,两月后患者心包积液完全消失,皮肤硬化、色素沉着明显消退,各项免疫学指标急性心包炎症状恢复正常,心慌、气急、咳嗽等症状消失,能行走自如,生活自理我国古代对此病已有一定认识, 《黄帝内经》中的 《素问·痹论》所描述的皮痹,其症状就和上述相似 1836年,意大利米兰的fantonet-ti医生把此病命名为硬皮病 (scleroderma)