医院成人超声心动图室陈烁费洪文

引子

庖丁解牛，这个寓言故事选自《庄子·内篇·养生主》。它说明世上事物纷繁复杂，只要反复实践，掌握了它的客观规律，就能得心应手，运用自如，迎刃而解。

本期介绍一例左心室心尖部大范围团块，通过心脏超声、心脏磁共振、临床过程及生化结果、治疗随访，为大家理清左室心尖部异常团块性质的鉴别、基础疾病的鉴别、限制性心肌病的鉴别。世上无难事只怕有心人，心中有牛，自能庖丁解牛。

病例分析

女性，90岁，以“反复活动后气促6个月，加重伴胸闷2个月”收入院。

经胸超声心动图提示左心室中下段心肌运动减弱，左心室腔内可见大范围低回声填充并附着心内膜面，与其不相连，质感松软，其余室壁搏动尚好，左心室射血分数（LVEF）43%；不排除冠心病超声改变，伴左室中下部大范围附壁血栓，请结合临床；左心房、左心室扩大，左心室收缩功能减退；中度二尖瓣反流，中度三尖瓣反流，轻度肺高压（PASP49mmHg）。

图1：经胸超声心动图检查可见左室心尖附壁低回声，LVEF43%；低回声质感松软并附着心内膜面，与心内膜不相连；从外向内仔细观察可发现左室壁与左室心腔质感松软的回声之间存在着另一异常回声组织。

入院后辅助检查心电图ST-T改变，肌钙蛋白I0.ng/ml（弱阳性）；D-二聚体μg/L；冠状动脉造影提示冠状动脉未见异常；因考虑左室大范围附壁血栓形成，临床上予以低分子肝素、华法林等药物治疗。

带来的思考问题：1LVEF43%，左室收缩功能减退的形成原因？2冠状动脉造影未见异常，是否存在冠脉微循环的病变？3心肌本身是否有病变？是实质性心肌病变或是间质性心肌病变？4左室心腔大范围低回声的性质？5下一步的辅助检查？

行心脏磁共振成像平扫+增强：平扫左心室心内膜增厚，心尖部闭塞，左心室腔内可见团块状软组织影附着在心尖部；增强扫描左心室心内膜明显强化，左心室腔内病灶未见强化，灌注扫描心室壁未见灌注缺损，延迟扫描显示左心室游离壁可见多发斑片状延迟强化。

心脏MRI平扫T1加权成像（左心室心内膜增厚，左心室心尖部闭塞，左心室腔内见短T1异常信号影附着在心尖部）；

心脏MRI延迟增强图像，左室短轴位显示左心室腔内病灶无延迟强化，左心室中部外侧壁见片状强化；心脏MRI延迟增强成像，四腔心位显示左室心尖部病灶无延迟增强，左心室基底部外侧壁见片状延迟强化。

MRI动态图1左心室腔内可见团块状软组织影附着在心尖部的异常信号

MRI动态图2左心室腔内可见团块状软组织影附着在心尖部的异常信号

出院前复查心超发现之前质感松软的附壁血栓消失，左室心内膜明显增厚，回声稍增强，心尖闭塞，左室壁收缩可，室壁舒张运动受限；对照心脏MRI资料、并翻看实验室检查结果，发现嗜酸性粒细胞计数及比值（2.05×/L、占比达35.2%）明显异常增高，遂考虑为嗜酸性粒细胞增多症所致的限制型心肌病。

出院前复查超声心动图（左心室短轴切面及心尖四腔心切面显示增厚的心内膜；显示二尖瓣血流频谱E/A＞2；）

动态图像3心尖四腔心显示增厚的心内膜；

动态图像4心尖三腔心显示增厚的心内膜；

动态图像5心尖两腔心显示二尖瓣返流；

动态图像6左室短轴显示增厚的心内膜；

病例思考1

如何甄别限制型心肌病患者的增厚心内膜与附壁血栓？

纵观该患者的超声心动图表现、心脏MRI表现以及入院时D-二聚体升高的特点，可判断患者左室心内膜异常增厚的同时合并左室附壁血栓形成，经过抗凝治疗后，左室的附壁血栓消失。心脏（心室）附壁血栓常见于如下情况：心肌梗死室壁瘤形成；心肌病，如左室心肌致密化不全、扩张型心肌病、限制型心肌病；外伤；手术创伤等。其超声心动图征象多为均质性低回声或等回声的不规则团块，与心内膜有分界。血流缓慢淤积是血栓形成的条件之一，通常来说，在那些未进行抗凝治疗的患者中，在附壁血栓附近往往会发现血液超声自显影的现象。附壁血栓时间长者血栓内部可液化，形成中央无回声区；亦可以发生血栓机化，表现为血栓的纤维化，即血栓体积较前缩小、回声增强。未机化的附壁血栓经抗凝治疗后血栓体积会变小。而心内膜与心肌紧密连接，回声较正常心肌稍低，表面较平整、光滑，不会局部向心腔异常凸出。对那些经普通超声难以判断的心脏附壁血栓/占位，应用超声声学造影可以进行有效鉴别。

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限制型心肌病的病因分析？

限制型心肌病是临床较为罕见的心肌病，目前尚无统一的诊断标准。该类疾病患者超声心动图可特征性表现为限制性舒张功能障碍，一侧或两侧心室舒张末期、收缩末期容积正常或减少，室壁厚度正常，并需除外缺血性心肌病、瓣膜性心脏病、心包疾病和先天性心脏病。限制型心肌病只是对一种病理生理状态的描述性诊断，需要对病因进行进一步的鉴别分析。常见病因包括淀粉样变性、心内膜心纤维化、嗜酸性粒细胞增多症、血色病、糖原累积症以及特发性心肌病等。该患者超声心动图表现为左心室心尖心内膜增厚、心尖闭塞，结合血常规示嗜酸性粒细胞计数2.05×/L、占比达35.2%，故高度怀疑高嗜酸性粒细胞所致限制型心肌病。

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限制型心肌病的最佳诊断流程？

根据临床病史、超声心动图疑诊的限制型心肌病患者，可以进一步行心脏磁共振成像检查，其具有高度的软组织分辨力，有助于限制型心肌病病因诊断，如心肌淀粉样变性、铁在心肌的浸润、嗜酸性粒细胞浸润等，还可显示心肌纤维化。能直接显示心包有无增厚，在与缩窄性心包炎鉴别方面非常有优势。病理检查有助明确限制型心肌病病因，如心肌淀粉样变、嗜酸细胞浸润、铁过度沉积、糖原储积、类肉瘤的非干酪样肉芽肿等。部分患者确诊可以凭借病理活检结果支持，但活检的阳性率通常较低。

从该病例需要借鉴的地方

限制型心肌病的诊断一直是超声心动图及临床诊断的一个难点，往往需要结合临床症状、实验室检查、超声心动图、CT/MRI、甚至心内膜心肌活检等多方面进行的一个综合判断。对于左室心尖部低回声的超声心动图现象，要注意附壁血栓、肿瘤占位、赘生物、增厚的心内膜之间的相互鉴别。附壁血栓只是一种表面现象，我们必须从血栓形成的机制出发，耐心去寻找发现形成血栓的原因。对于我们最常见的血常规检查，请不要漏掉、漠视嗜酸性粒细胞异常显著增高的现象，因为嗜酸性粒细胞和某些类型的心肌病发病紧密相关。

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