19岁青春妙龄的荆门女大学生小刘，是大家公认校园里回头率最高的美女，拥有颜值和才华令人羡慕。然而谁也未曾料到，一个阳光灿烂的清晨，小刘美女从教室里晨读感觉自己手脚有点不听使唤，她以为自己昨晚睡觉被子没盖好导致感冒受凉了，赶紧打车来到荆门一医门诊就诊。

门诊医生认真询问病情和进行体检后，发现情况比小刘美女自己想象的要重，出于慎重考虑，请她立即做了一个头部检查。结果显示：脑内有异常信号。小刘美女被收住到神经内科II病区接受进一步的诊治。

据小刘美女回忆，她几年前在一次校园演讲比赛前发现自己紧张的时候会手抖，后来发现有时候自己的手脚有点僵硬，口角不自觉地流口水。她以为这些是胃寒导致的，于是一直在买一些胃药在服用。

入院后，经过神经内科II病区医生的诊查，最后确诊为肝豆状核变性。这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1/（50万～l00万），以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为特征。

为什么小刘美女才19岁就会得这个病？能治疗吗？

此病发病机制是铜的代谢出了问题，在肝脏、神经系统、脑内发现铜的异常的沉积，简单地说就是铜多了，在体内的异常沉积。同时引起肝脏的异常，眼角膜上铜的沉积，双眼K-F环呈阳性，相当于代谢性的金属中毒的道理。更严重的会出现神经系统的损害。

治疗简单地说就是驱铜治疗，采用特殊药物促进病人将体内沉积的铜的代谢。

什么是肝豆状核变性？

肝豆状核变性又称为威尔逊病（Wilsondisease，WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。其致病机理在于铜的代谢障碍，蓄积于体内的过量的铜离子在肝、脑、肾和角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、运动障碍症状、精神症状、肾损害及角膜色素（K-F）环等。本病人群发病率为（0.5-3）/10万，患者同胞患病风险为1/4，人群中杂合子或病变基因携带者频率为1/90.Wilson病在大多数欧美国家罕见，我国相对较较多见。

本病起病年龄多在5-35岁，20岁以前发病者较多，男性稍高于女性。本病按临床症状可分为：1.肝型：包括持续性血清转氨酶增高；急性或慢性肝炎；代偿或失代偿性肝硬化等；2.脑型：包括帕金森综合征；运动障碍如扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症、步态异常及共济失调等；口-下颌肌张力障碍如流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；精神症状等；3.其他类型：以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主；4.混合型：表现为以上各型的组合。正是因为疾病的临床表现复杂，如患者无神经系统表现，或出现各系统症状时临床误诊相当普遍。而本病是至今少数几种可治疗的神经遗传病之一。本病如能早期诊断，愈早进行系统治疗，则预后愈好，对生活质量影响较小；晚期治疗疗效差，预后不良。

铜过量对人体的危害

我们正常人的体内一般都含有铜，这些铜遍布于全身的组织和器官。

适量的铜对人体的健康是至关重要的。铜稍微偏高对人体影响不大，因为健康人的肝脏排泄铜的能量极强。如铜偏高数倍，则可能铜中毒。

体内的铜过量，会对身体造成危害。特别是一些可溶性铜盐，如果一次进入人体过多，会引起中毒。由于铜代谢的紊乱，引起这种金属在肝、脑等组织中沉积，当体内铜过剩时可引起肝豆状核变性等疾病。其症状类似于急性肝病，出现脑共济失调。铜中毒时可发生溶血、血红蛋白降低，血清乳酸脱氢酶升高以及脑组织病变等。

铜超标的几种可能

人体铜超标,可能有以下几种原因:

过量进食某些含铜丰富的食物。如坚果，特别是巴西果和腰果；种子，特别是葵花子、鹰嘴豆、肝脏以及牡蛎等。

与疾病有关。如生长激素缺乏、肾上腺皮质功能降低、骨发育不全、肝炎、胆道闭锁、感染性疾病。

使用铜制品作为烹饪工具。

缺乏锌也可以引起铜超标。

平时手抖是患有肝豆状核变性的病兆吗？

我们平时手抖可能是因为自身紧张导致的。但这个病人手抖却是一种常态，三年来没有明显的诱因出现了肢体的震颤。

经过积极的治疗，小刘美女终于化险为夷，康复出院。重新回到校园，绽放青春的光彩。

前几天，小刘美女给她的荆门一医南院17楼神经内科II主治医生易继龙发来







































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