川崎病（KawasakiDisease，KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中、小血管，特别是冠状动脉，目前已经成为最常见的小儿后天获得性心脏病之一。

目前静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合口服阿司匹林已经成为KD最经典的治疗方案，但部分KD患儿对首剂IVIG无反应，称为IVIG无反应型川崎病，这些患儿冠状动脉损害的发生率远高于IVIG敏感型，导致遗留严重心脏后遗症。所以，要求每一位儿科医生在临床上懂得识别和处理。

一、典型川崎病的诊断标准：

发热≥5天，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，可诊断为川崎病：

（1）眼结合膜充血，非化脓性

（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌

（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮

（4）颈部淋巴结肿大

（5）多形性红斑

注意：如果临床表现不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

二、IVIG无反应型KD的定义

又称为IVIG非敏感型KD、IVIG耐药型KD、难治性KD等，目前大部分学者定义为KD患儿急性期接受大剂量IVIG治疗后36h仍持续发热（T≥38℃），或热退后2～7d甚至2周内再次发热，并符合至少一项KD的典型临床表现，可考虑为IVIG无反应型KD。

三、IVIG无反应型KD的早期综合评分系统

评分系统可以用来预测及早期识别IVIG无反应型KD，有助于儿科医生做出临床决策，调整初试治疗方案。目前的评分系统主要有Egami评分、Kobayashi评分、Sano评分。

评分系统

项目

评分标准

分值

Egami评分

年龄

＜6个月

1分

治疗时病程

＜4天

1分

血小板计数

＜×/L

1分

CRP

＞80mg/L

1分

ALT

＞80U/L

2分

Kobayashi评分

血钠

≤mmol/L

2分

治疗时病程

≤4天

2分

AST

≥U/L

2分

中性粒细胞百分比

≥80%

2分

CRP

≥mg/L

1分

年龄

≤12个月

1分

血小板计数

＜×/L

1分

Sano评分

CRP

≥70mg/L

-

总胆红素

≥15.39umol/L

-

AST

≥U/L

-

1.Egami评分≥3分提示KD患者IVIG无反应高风险，其敏感度为78%，特异度为76%。

2.Kobayashi评分0～3分为IVIG无反应低危患者，≥4分为高危患者，＞7分为极高危患者，其敏感度为86%，特异度为67%。

3.Sano评分为KD患儿出现3项预测指标中至少2项预示IVIG无反应，「-」表示无反应，其敏感度为77%，特异度为86%。

虽然预测IVIG无反应型KD的评分系统很多，但是截至目前为止，仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。

四、IVIG无反应型KD的治疗

1.再次IVIG治疗：目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白2g/（kg·d），可以提高IVIG无反应型KD患儿血液中的药物水平，增强抗炎效果，使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善，但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。

2.糖皮质激素：糖皮质激素能够迅速改善炎性反应，可用于初始IVIG无反应型KD患儿的补救治疗。目前常用方法为：甲基泼尼松龙20～30mg/（kg·d），静脉冲击治疗1～3天。泼尼松龙mg/（m2·d）口服冲击3天或泼尼松龙2mg/（kg·d），6周内减停。

3.IVIG联合糖皮质激素：对于血管炎较重的患儿，冠状动脉可能已经发生了不可逆的改变，单纯的应用丙种球蛋白无法抑制炎症反应的发展，若联合糖皮质激素治疗可起到良好的抗炎作用。

4.血浆置换：通过迅速去除血浆中大量的炎性因子达到疗效，但目前临床未得到广泛应用。

编辑：兔子妍

题图来源：站酷海洛

投稿及合作：tuziwangyan