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国内外研究表明抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的年发病率约为10-20/百万人，ANCA相关性血管炎已成为老年AKI的重要病因之一。那么什么是ANCA相关性血管炎，得了ANCA相关性血管炎如何诊治；患者该注意哪些问题呢？本期小编就来为大家讲讲ANCA相关性血管炎的故事。

一、定义

ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病，它是由多种诱因作用于人体，使得具有相关致病基因的人群体内的免疫系统产生一种自身抗体，也就是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。人体内被抗体激活的白细胞会攻击我们全身的中-小血管，发生血管的炎症、坏死。

二、分类

年美国教堂山(ChapelHill)会议将ANCA相关性血管炎分为：

1.显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)2.肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)、3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicGPA,EGPA），我国主要以显微镜下多血管炎，也就是MPA为主，约占80%。

三、临床表现

因激活的白细胞可攻击全身的中-小血管，它可累及全身各个系统器官（肾脏、肺部最常受累），常有以下一个或几个系统的临床表现。

非特异性症状：乏力、发热、体重下降等。

肾脏表现：有血尿、蛋白尿、少/无尿、肌酐升高等；

肺部表现：咳嗽、咳痰（痰中带血）或咯血、呼吸困难等；

眼耳鼻：眼痛、视物模糊、视野缺失、耳鸣、听力下降、鼻出血、黑/棕色/血色鼻涕、鼻窦炎等

神经系统：头痛、四肢麻木、运动障碍等

皮肤表现：紫癜、溃疡、坏疽等

四、临床诊断

AAV的目前的诊断及分类是基于临床表现及实验室检查，并尽可能得到受累器官组织病理的支持。AAV的临床表现多种多样，缺乏特异性，所以实验室检查及病理活检尤为重要。

怀疑血管炎时需行的实验室检查：血常规、尿常规+沉渣分析、肝肾功能、C反应蛋白、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗GBM抗体、肌酶、狼疮全套、免疫全套、肝炎全套、心电图、泌尿系彩超、胸片等

五、主要治疗方法

目前AAV的治疗包括诱导缓解与维持期治疗

诱导缓解期：

①糖皮质激素+免疫抑制剂（主要为静脉或口服的环磷酰胺）②糖皮质激素+利妥昔单抗（抗CD20抗体）血浆置换主要用于严重急性肾功能衰竭、肺出血或合并抗GBM抗体阳性患者。

缓解期治疗：

主要为小剂量激素+免疫抑制剂治疗，可选用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤（首选）、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯等，利妥昔单抗也可用于维持期治疗。维持期治疗时间尚未同意，但建议至少维持18-24个月。

常用的糖皮质激素及不良反应：

甲基强的松龙、强的松、甲泼尼龙、地塞米松及氢化泼尼松；

泼尼松推荐起始治疗剂量为1mg/kg/天，6个月后可减量至5mg/天；

不良反应：①糖皮质激素面容，表现为向心性肥胖、满月面、水牛背、皮肤痤疮等。②血糖高或者糖尿病，长期应用糖皮质激素，可以引起类固醇性糖尿病。③高血压，糖皮质激素具有保钠排钾的作用，可引起高血压。④消化性溃疡，糖皮质激素刺激胃酸分泌可以引起胃、十二指肠溃疡，甚至消化道出血等。⑤骨质疏松，长期应用糖皮质激素可以引起骨量减少，骨质疏松甚至引起病理性骨折⑥免疫力下降，长期应用糖皮质激素会导致机体抵抗力下降⑦精神神经症状，糖皮质激素可以引起兴奋、烦躁、失眠、欣快感，甚至引发精神病。

环磷酰胺推荐剂量及不良反应：

口服环磷酰胺：2mg/kg/天，维持3个月，如患者仍未缓解，可维持至6个月。

需根据年龄和肾功能减量，如患者年龄＞60岁，减量至1.5mg/kg/天；年龄＞70岁，减量至1.0mg/kg/天；eGFR＜30ml/min/1.73m2,减量至0.5mg/kg/天。

静脉环磷酰胺：在起病后的0，2，4，7，10，13周予以15mg/kg，必要时可延长到16，19，21，24周。需根据年龄和肾功能减量，如患者年龄＞60岁，减量至12.5mg/kg；年龄＞70岁，减量至10mg/kg；eGFR＜30ml/min/1.73m2,减量至2.5mg/kg。

不良反应：①骨髓抑制：白细胞减少最常见，最低值在用药后1～2周，多在2～3周后恢复。对血小板影响较小。可影响肝功。

②胃肠道反应：包括食欲减退、恶心及呕吐，一般停药1～3天即可消失。

③泌尿道反应：可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿，系其代谢产物丙烯醛刺激膀胱所致，但环磷酰胺常规剂量应用时，其发生率较低。

④其他反应尚包括脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素沉着、月经紊乱、无精子或精子减少及肺纤维化等。

硫唑嘌呤剂量及注意事项：剂量：完全缓解后予以2mg/kg/天维持至诊断1年，然后以每三个月减量25mg维持。建议维持治疗时间至少2年。

注意事项：

①使用环磷酰胺前应检测硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）,以防药物在体内蓄积，达到中毒水平，产生严重不良反应。②应从小剂量开始，缓慢加至治疗剂量；③治疗前3月应密切检测，注意不良反应的发生。④肾功能不全患者应适当减量；⑤一般不与华法林、别嘌呤醇及神经肌肉阻滞剂合用

利妥昔单抗诱导缓解期与维持期的治疗剂量诱导缓解期：mg/m2/周，维持4周或者在0，2周时分别给1克利妥昔单抗。维持期：在完全缓解时6，12，18个月，静脉予以mg治疗。

六．注意事项早睡早起，每天坚持适当的健身活动，补充新鲜蔬菜和水果（如胡萝卜、卷心菜、西红柿、西兰花、猕猴桃，苹果等），充分调动体内各种抗病能力，调节机体各种机能的平衡；

2.平时注意休息，避免劳累，预防感冒等；

3.如出现肾脏损害时，饮食宜选用低脂、低盐、优质蛋白、高维生素的食物。根据患者肾脏损害程度制定合理的饮食计划，具体见本

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